Bài giảng Bệnh phong

1. Định nghĩa Do Mycobacterium leprae gây ra. Tổn thương chủ yếu ở da và T.K ngoại biên. Trong thể nặng hoặc không được điều trị sớm, TT các cơ quan khác như mắt, mũi, họng, thanh quản, viêm tinh hoàn, TT xương, khớp. 2. Lịch sử và dịch tễ học bệnh phong Là một trong những bệnh lâu đời nhất của loài người. Tại Ấn Độ, vào năm 600 trước Công nguyên, lan truyền ra các nước. 3. Dịch tễ học Thường khó lây. Tỉ lệ lây giữa các cặp vợ chồng từ 2- 5%. Đến nay, nước ta đã đạt loại trừ bệnh phong. 4. Nguồn lây Bệnh hầu như chỉ có ở người, một số ít tìm thấy ở những con trúc (armadillos) và một vài loài khỉ. Bệnh nhân phong chưa được điều trị chính là nguồn lây lan. 5. Đường bài xuất trực khuẩn phong Đường hô hấp và da bị lở loét. Trực khuẩn phong có thể sống được ngoài cơ thể trong khoảng 1-2 tuần. 6. Đường xâm nhập của trực khuẩn phong Đường hô hấp và da bị trầy xước. 7. Khả năng mắc bệnh Phụ thuộc vào miễn dịch trung gian tế bào. 8. Các yếu tố khác - Tuổi thanh thiếu niên, cao nhất 10 và 20 tuổi. - Giới tính: nam nhiều hơn nữ, tỷ lệ khoảng 2/1. - Chủng tộc: tỷ lệ cao người da đen và da vàng. - Khí hậu: cao ở các xứ nhiệt đới nóng, ẩm thấp. - Mức sống: ăn uống kém dinh dưỡng. Sống chen chúc chật hẹp, đông người. Tóm lại: bệnh phong là một bệnh lây. Ngoài yếu tố trên, hai yếu tố chính là sự tiếp xúc lâu dài và sức đề kháng của cơ thể. 9. Vi trùng học Trực khuẩn Mycobacterium leprae do Armauer Hansen tìm ra 1873 (trực khuẩn Hansen = BH). - Hình que, thẳng hay hơi cong, gram(+), dài 3-8m, kháng axit cồn (kém hơn M. tuberculosis). - Không cấy được trên môi trường không tế bào. - Chu kỳ sinh sản chậm, tr bình 13-15 ngày. - Truyền cho động vật: chuột nhắt, trúc 9 khoang. - Ở mô, BH tìm thấy trong các ĐTB và dây TK. 10. Thời kỳ ủ bệnh TB 2-5 năm. (3 th đến 40 năm) PHÂN LOẠI BỆNH PHONG 1. Phân loại theo hội nghị phong quốc tế lần 6 (Madrid 1953): Gồm 4 nhóm: (I), (T), (B) và (L). 2. Phân loại theo MDH của Ridley và Jopling: (1988) - Nhóm bất định (I) - Nhóm phong củ (TT) - Nhóm phong trung gian gần củ (BT) - Nhóm phong trung gian (BB) - Nhóm phong trung gian gần U (BL) - Nhóm phong u (LL) 3. Phân loại theo vi khuẩn (theo WHO 1988) - Nhóm ít khuẩn (PB=paucibacllary): BI (-) - Nhóm nhiều khuẩn (MB=multibacllary): BI (+) PHONG BẤT ĐỊNH Lâm sàng: Một dát giảm sắc tố hoặc hơi hồng, giới hạn không rõ, đôi khi nhiều thương tổn không đối xứng. Cảm giác trên thương tổn bình thường hoặc giảm nhẹ Thần kinh ngoại biên: bình thường. Vi trùng học: BI thường âm tính. Diễn tiến: Bệnh có thể đứng một thời gian, hoặc hết tự nhiên, hoặc tiến triển qua các thể phong khác. PHONG CỦ Lâm sàng: Mảng hoặc dát, màu đỏ hồng, đỏ sẫm, hoặc giảm sắc tố, giới hạn rõ. Bờ nhô cao, có khi viền bờ bởi những sẩn hay củ sắp xếp kế nhau. Bề mặt TT teo, khô hơn vùng da bình thường, rụng lông, tróc vẩy. Một TT, đôi khi hai hoặc nhiều hơn, không đối xứng. Cảm giác trên TT mất. TK ngoại biên: Thường bị sớm, số lượng ít, không đối xứng, to không đều, dạng nang hoặc chuỗi hạt. Vi trùng học: BI âm tính. Diễn tiến: Ổn định, thường đáp ứng tốt với điều trị. Một số trường hợp có thể khỏi tự nhiên. PHONG TRUNG GIAN GẦN CỦ Lâm sàng: Một vài mảng, màu đỏ hồng, đỏ sẫm hoặc giảm sắc tố, giới hạn rõ, thường kèm sang thương vệ tinh (satellite lesion), có khi tróc vẩy. Thương tổn có thể có hình vành khăn với bờ hoàn toàn rõ. Cảm giác mất hoặc giảm rõ. Thần kinh ngoại biên: nhiều dây TK bị tổn thương sớm nhưng không đối xứng. Vi trùng học: Âm tính hoặc dương tính (+). Diễn tiến: Không ổn định có thể cho phản ứng đảo nghịch PHONG TRUNG GIAN Lâm sàng: Những mảng màu đỏ, đỏ sẫm hoặc giảm sắc tố, giới hạn có khi rõ, ST có tính chất sưng và bóng. Hình vành khăn với trung tâm lõm và màu da gần bình thường, giới hạn ngoài mờ, giới hạn trong rõ. Cảm giác giảm vừa hoặc mất (ở vùng trung tâm). Phân bố ở một hoặc hai bên cơ thể, thường không đối xứng. Thần kinh ngoại biên: nhiều TK bị tổn thương nhưng không đối xứng. Vi trùng học: 2 (+) hoặc 3 (+) Diễn tiến: Không ổn định, có thể cho ph.ứng đảo nghịch. PHONG TRUNG GIAN GẦN U Lâm sàng: Số lượng TT nhiều, khá đa dạng, gồm những dát, sẩn, cục, mảng màu đỏ hồng, đỏ sẫm hoặc giảm sắc tố, giới hạn thường không rõ. Những mảng hình đĩa úp. Cảm giác ở TT giảm nhẹ. TT thường phân bố ở hai bên cơ thể và có khuynh hướng đối xứng. Thần kinh ngoại biên: nhiều dây TK bị tổn thương, thường trễ và đối xứng. Vi trùng học: Thường 3 (+) đến 4 (+) Diễn tiến: Không ổn định, có thể tiến đến thể phong nặng hơn và cho phản ứng đảo nghịch, phản ứng hồng ban nút. PHONG U Lâm sàng: Vô số và đa dạng gồm dát, sẩn, cục, mảng, u phong, thâm nhiễm lan tỏa, màu đỏ, đỏ đồng, bóng, giới hạn không rõ. ST rải rác toàn thân, nhiều nhất ở mặt, tai, đầu chi: sưng bóng, đối xứng Vẻ mặt sư tử, rụng lông mày, lông mi. Xẹp mũi, viêm tinh hoàn, vú to (ở nam giới). Cảm giác ở TT không giảm, có khi còn tăng. Mất cảm giác ở bàn tay, cẳng tay, bàn chân, cẳng chân đối xứng theo hình mang găng. TK ngoại biên: xảy ra trễ với nhiều dây TK bị TT, đều đặn, đối xứng. Vi trùng học: Dương tính 4 (+) hoặc 6 (+) Diễn tiến: Nếu không điều trị, bệnh nhanh nặng lên, nhiều biến chứng và dự hậu xấu. Ph.ứng hồng ban nút. CHẨN ĐOÁN BỆNH PHONG Có 3 dấu hiệu chính: 1. Mất hoặc giảm cảm giác rõ ở TT da hoặc ở vùng da bị bệnh (nhiệt độ, sờ mó nhẹ, đau) 2. TK ngoại biên phì đại và nhạy cảm, phối hơp với các dấu hiệu của TT dây TK như liệt, mất cảm giác, teo cơ, loạn lưỡng da. 3. BH dương tính. PHẢN ỨNG BỆNH PHONG Do nhiều yếu tố :do điều trị, nhiễm trùng gian phát, stress, thai nghén, sinh đẻ, phẫu thuật. Phản ứng loại 1: Xảy ra ở các thể phong tr gian - Phản ứng lên cấp: hay phản ứng đảo nghịch: Liên quan đến gia tăng miễn dịch tế bào. Thường xuất hiện trong 6 tháng đầu điều trị. Các ST da có từ trước sưng lên, tiến đến hoại tử loét, viêm TK cấp và áp xe dây TK, tổng trạng ít thay đổi. - Phản ứng xuống cấp: Liên quan đến sự giảm sút miễn dịch tế bào, số lượng ST tăng thêm và ít có tính chất viêm. Phản ứng loại 2: - Hay còn gọi là hồng ban nút phong. - Chủ yếu xảy ra ở bệnh nhân phong u, thỉnh thoảng tr gian gần u, do lắng đọng phức hợp miễn dịch ở thành mạch. - Phản ứng xuất hiện thường 1-2 năm sau điều trị. Bệnh nhân bị nổi đột ngột những cục hồng ban đau nhức, mụn nước, bóng nước, hoại tử và loét, kèm theo viêm khớp, viêm tinh hoàn, viêm mào tinh, sốt, khó chịu, thay đổi tổng trạng. Viêm dây TK cấp có thể xảy ra. ĐIỀU TRỊ  Chữa khỏi bệnh  Trả bệnh nhân về với lao động và sinh hoạt bình thường.  Cắt đứt lây lan trong cộng đồng. NGUYÊN TẮC  Khám và điều trị cả người tiếp xúc (nếu có bệnh).  Uống đủ thuốc, đủ liều, đủ thời gian và đều đặn.  Kết hợp VLTL và GDSK cho bn.  Theo dõi phản ứng phong và tai biến do thuốc. DAPSON  Rẻ tiền, dễ dùng.  Diệt khuẩn yếu.  Liều: 100 mg/ngày.  Tác dụng phụ: dị ứng, thiếu máu tán huyết, metHb huyết, nhức đầu, rối loạn tiêu hóa, viêm gan, viêm dây TK,, RIFAMPICINE  Diệt khuẩn mạnh, giết 99,9% BH trong 3-7 ngày với 1 liều 600-1500mg.  Liều: 600 mg/tháng.  Tác dụng phụ: ngứa, phát ban da, rối loạn tiêu hóa, ban xuất huyết, SGOT và SGPT , viêm gan, hội chứng hô hấp, CLOFAZIMINE  Tích tụ ở mỡ và tế bào võng nội mô, sau 4-6 tuần khuếch tán ra da.  Diệt khuẩn yếu giống DDS.  Liều: 50-100 mg/ngày.  Tác dụng phụ: da đổi màu (nâu đỏ hoặc nâu đen), khô da, da dạng vẩy cá, phát ban dạng mụn trứng cá, rối loạn tiêu hóa. PHÁC ĐỒ  THỂ NHIỀU KHUẨN Người lớn Trẻ em (10-14 tuổi) Ngày 1: Rifampicine 600mg Clofazimine 300mg Dapsone 100mg Ngày 2-28: Clofazimine 50mg Dapsone 100mg Ngày 1: Rifampicine 450mg Clofazimine 150mg Dapsone 50mg Ngày 2-28: Clofazimine 50mg/2 ngày Dapsone 50mg Thời gianđiều trị: 12 vỉ trong vòng 12-18 tháng 23 4 5 6 7 8 9 1 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 27 28 25 R L D DL PHÁC ĐỒ  THỂ ÍT KHUẨN Người lớn Trẻ em (10-14 tuổi) Ngày 1: Rifampicine 600mg Dapsone 100mg Ngày 2-28: Dapsone 100 mg Ngày 1: Rifampicine 450mg Dapsone 50mg Ngày 2-28: Dapsone 50 mg Thời gianđiều trị: 6 vỉ trong vòng 6-9 tháng THEO DÕI SAU  Mục đích:  Phát hiện tái phát.  Phát hiện phản ứng phong sau khi . Thời gian:  Thể ít khuẩn: 2 năm.  Thể nhiều khuẩn: 5 năm. ĐIỀU TRỊ PHẢN ỨNG PHONG Tiếp tục dùng thuốc đặc hiệu Phản ứng lên cấp:  Corticoid: viêm Tk nặng.  Giải ép TK. Phản ứng loại 2:  Nhẹ: kháng viêm non-steroid.  Nặng: corticoid, clofazimine, giải ép TK. ĐIỀU TRỊ TÀN PHẾ  Kết hợp điều trị VLTL.  Phẫu thuật chỉnh hình. PHÒNG BỆNH CẤP I:  Quan niệm đúng về bệnh phong.  Vệ sinh thân thể, nơi ở, ăn uống đầy đủ, hợp lý.  Biết các dấu hiệu sớm của bệnh. CẤP II:  Uống thuốc đều, đủ thuốc và đủ thời gian.  Biết tự chăm sóc để phòngngừa và hạn chế tàn phế. CẤP III:  Chuyển lên tuyến chuyên khoa.