Bài giảng môn Da liễu - Bệnh Lupus ban đỏ

Ths. Nhâm Thế Thy Uyên Bộ môn : Da liễu HV YDHCTVN Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Mục tiêu  Nêu được căn sinh bệnh học của Lupus ban đỏ hệ thống.  Trình bày được các biểu hiện lâm sàng của Lupus ban đỏ hình đĩa kinh diễn.  Trình bày các biểu hiện của lupus ban đỏ hệ thống  Trình bày được các tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống của hội khớp học Mỹ Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com ĐẠI CƯƠNG  Năm 1827 lần đầu tiên nhà Da liễu Pháp Rayer mô tả chi tiết các triệu chứng của bệnh  Năm 1828 Biett đặt tên cho bệnh là hồng ban ly tâm  Năm 1851 Cazenave mô tả các thương tổn giống lao da và đặt tên là lupus  Năm 1872 Kaposi mô tả hai thể bệnh của lupus ban đỏ: cấp tính và mạn tính. Sau đó William Osler đề cập đến các biến chứng nội tạng của lupus ban đỏ hệ thống. Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com ( Chronic Lupus Discoid Erythematosus – CDLE) Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Căn sinh bệnh học  Chưa hiểu rõ căn sinh bệnh học của CDLE. Tuy nhiên nhiều yếu tố liên quan đã được đề cập:  - Di truyền  - Ánh nắng mặt trời  - Nhiễm trùng  - Một số thuốc như hydrochlorothiazid, chẹn calci,terbinafin  - Rối loạn miễn dịch: Đây là yếu tố được quan tâm nhất. Không tìm thấy kháng thể kháng nhân, nồng độ bổ thể bình thường. Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Triệu chứng lâm sàng  Dát đỏ: Các dát đỏ tiến triển lan rộng ra xung quanh và hơi nổi cao hơn mặt da. Hay gặp ở trán, má, tai, đầu  Vảy da: khó bong  Dày sừng: quanh lỗ chân lông  Teo da: ở vùng trung tâm các dát đỏ  Một số ít bệnh nhân có các thương tổn ở môi, miệng Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Xét nghiệm  Hàm lượng bổ thể C3, C4 bình thường  Kháng thể kháng nhân âm tính hoặc đôi khi dương tính nhẹ Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Chẩn đoán  Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng  Chẩn đoán phân biệt: Vẩy nến, Viêm da dầu Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Điều trị  Tại chỗ: bôi mỡ Corticoid hoặc tiêm trong thương tổn hỗn dịch triamcinolon  Toàn thân: Thuốc chống sốt rét: hydroxychloroquin ( plaquenil) hoặc một số thuốc khác: thalidomid, dapson, azathioprin, corticoid  Phòng bệnh: tránh tác động của ánh nắng Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com ( Systemic Lupus Erythematosus – SLE) Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Căn sinh bệnh học  Di truyền: Gen liên quan đến bệnh: HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1  Rối loạn miễn dịch: Các lymphoT không kiểm soát được hoạt động của các lympho B. Do vậy, khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh diễn hay các yếu tố ngoại lai( ánh nắng, hóa chất, thuốc) các tế bào bị biến đổi và trở thành “ lạ” đối với cơ thể mình ( tự kháng nguyên), lympho B không bị kiểm soát sẽ tăng sinh để sản xuất một lượng lớn các tự kháng thể chống lại các tự kháng nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các tự kháng nguyên đó tạo thành phức hợp MD lắng đọng tại các mao mạch, cơ quan, tổ chức cùng với các bổ thể gây nên các hiện tượng bệnh lý  Một số yếu tố liên quan đến bệnh: Giới, thuốc, nhiễm trùng, ánh nắng mặt trời Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Triệu chứng lâm sàng  Thương tổn da và niêm mạc: - Dát đỏ: hình cánh bướm ở 2 má, mặt, có thể xuất hiện thêm ở tay, chân hay bất kỳ vùng nào trong cơ thể. Nhạy cảm với ánh nắng - Dát xuất huyết: Hay gặp ở bàn tay, bàn chân - Bọng nước: hiếm gặp hơn - Loét ở các đầu ngón tay, ngón chân do hậu quả của hội chứng Raynaud - Niêm mạc: loét miệng, hầu, họng, mũi, thường không đau - Rụng tóc: có thể rụng thưa hay rụng lan tỏa Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Triệu chứng lâm sàng ( t.t) 2. Toàn thân: sốt, mệt mỏi, gầy sút 3. Khớp: 90% BN có biểu hiện viêm khớp, đau khi vận động. Khớp hay bị viêm là khớp gối, cổ tay, ngón chân 4. Viêm cơ: chiếm 30%. Phục hồi nhanh sau khi dùng corticoid 5. Thận: Gặp 60%. Đây là biểu hiện nặng và có ý nghĩa tiên lượng bệnh Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Triệu chứng lâm sàng ( t.t) 6. Tim mạch: có thể có viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, viêm ngoại tâm mạc, tổn thương van tim 7. Phổi: triệu chứng hay gặp nhất là đau ngực do viêm màng phổi, có thể có tràn dịch màng phổi 8. Thần kinh, tâm thần: có thể có RL phương hướng, trí nhớ, tri giác 9. Tiêu hóa: 20% BN nôn, buồn nôn, chán ăn. Có thể có viêm gan, xơ gan 10. Hạch lympho:hạch ngoại biên to, đặc biệt là giai đoạn bệnh nặng và ở trẻ em. Hạch to có thể phối hợp với gan, lách to. 11. Huyết học: thiếu máu huyết tán vừa hoặc nặng. Bạch cầu giảm < 4000. Có thể giảm cả 3 dòng. Tốc độ máu lắng tăng cao. Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Xét nghiệm  Kháng thể kháng nhân: dương tính 100% trong giai đoạn bệnh hoạt tính  Bổ thể C4, C3, C19 đều giảm  Tế bào Hagraves dương tính  Công thức máu: giảm cả 3 dòng. Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Chẩn đoán  Chẩn đoán xác định: dựa vào 11 tiêu chuẩn của hội khớp học Mỹ  Chẩn đoán phân biệt: - Viêm da do ánh nắng - Viêm bì cơ - Phong thể L - Dị ứng thuốc - Hội chứng chồng chéo - Bệnh máu biểu hiện ở da Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Chẩn đoán xác định 1. Viêm thanh mạc: Viêm màng phổi (viêm màng bao quanh phổi) hoặc viêm màng tim (viêm màng bao quanh tim) 2. Loét trong miệng (bao gồm loét trong miệng và mũi hầu). 3. Viêm khớp dạng không thoái hóa 4. Viêm da do ánh sáng (tiếp xúc với tia cực tím làm phát ban da, hoặc các triệu chứng cấp tính khác của lupus 5. Bệnh huyết học—thiếu máu do tan huyết (số lượng hồng cầu thấp) hoặc giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu <4000/µl), giảm lympho (<1500/µl) hoặc giảm tiểu cầu (<100000/µl)] Ngoài ra còn có triệu chứng giảm bổ thể, do sự viêm nhiễm gây ra bởi phức hợp miễn dịch sử dụng nhiều C3 và C4 hoặc do suy giảm bổ thể bẩm sinh (là một nguyên nhân dẫn đến bệnh lupus ban đỏ hệ thống). Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Chẩn đoán xác định 6. Rối loạn về thận: Có nhiều hơn 0.5g protein/ ngày hoặc các cục hình trụ 7.Xét nghiệm kháng thể kháng nhân dương tính; 8. Rối loạn miễn dịch: kết quả xét nghiệm dương tính với kháng thể anti-Smith, kháng thể kháng ADN sợi đôi, kháng thể kháng phospholipid 9. Rối loạn thần kinh: Động kinh hoặc loạn tâm thần 10. Phát ban má. 11. Ban dạnh đĩa. Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com Điều tri 1. Tại chỗ: bôi thuốc có Corticoid 2. Toàn thân: - Corticoid: 2-3mg / kg cân nặng/ ngày. Khi triệu chứng giảm thì bắt đầu giảm liều - Các thuốc ức chế miễn dịch: azathioprin, cyclosporin, cyclophosphamid - Đè phòng các đợt bệnh tái phát hoạt tính: tránh nắng, điều trị dứt điểm các bệnh nhiễm trùng, giáo dục cho BN sinh hoạt hợp lý Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com