Bài giảng Siêu âm hệ niệu - Dục thai nhi

BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘI

(AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ADPKD)

- Hai thận tăng kích thước, hồi âm dày với tăng âm phía sau.

- Những nang nhỏ có thể thấy trong vùng hồi âm dày.

- Bàng quang thường thấy.

- Ối thường bình thường.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT GIỮA ADPKD VÀ ARPKD

- Nếu chỉ siêu âm thai nhi thì ta không thể phân biệt được

bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD) và bệnh

thận đa nang di truyền theo gene lặn (ARPKD).

- Ta cần phải siêu âm cha mẹ thai nhi để tìm kiếm bệnh lý

nang thận, nếu thấy cha hoặc mẹ thai nhi có bệnh lý nang

thận thì ta chẩn đoán thai nhi bị bệnh thận đa nang di truyền

theo gene trội (ADPKD)

pdf267 trang | Chia sẻ: trungkhoi17 | Lượt xem: 391 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem trước 20 trang tài liệu Bài giảng Siêu âm hệ niệu - Dục thai nhi, để xem tài liệu hoàn chỉnh bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
n hiếm gặp, phần lớn là mesoblastic nephroma- đó là một loại u lành tính. Thứ đến ta có thể gặp u Wilm (Wilm’s tumor) trong thời kỳ bào thai-đó là một loại u ác tính. • Về phương diện siêu âm, ta không thể phân biệt được hai loại u này. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 U THẬN (RENAL TUMORS) - U chiếm một phần hoặc toàn bộ một thận. - U đồng nhất hoặc không đồng nhất với những vùng xuất huyết. - U giàu tưới máu. - Thường gây đa ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 U không đồng nhất, chiếm một phần thận- mesoblastic nephroma Paula J. Woodward, MD et al. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005;25:215-242. U không đồng nhất, chiếm gần hết thận- mesoblastic nephroma Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 U không đồng nhất, chiếm một phần thận (P)- mesoblastic nephroma U không đồng nhất, chiếm toàn bộ thận, giàu tưới máu-mesoblastic nephroma Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 THẬN LẠC CHỖ (RENAL ECTOPIA) • Thận lạc chỗ xảy ra với tần suất 1/1.000 trẻ sinh ra. • Một hoặc cả hai thận đều có thể bị lạc chỗ. • Thận lạc chỗ làm tăng nguy cơ tắc nghẽn đường niệu. THẬN LẠC CHỖ (RENAL ECTOPIA) - Vị trí lạc chỗ thường gặp nhất là ở khung chậu (pelvic kidney). - Lạc chỗ có thể cùng bên hay bắt chéo qua bên đối diện. Lạc chỗ bắt chéo qua bên đối diện có thể không hoặc có dính nhau (thận lạc chỗ dính với cực dưới của thận đối bên: ta thấy một hố thận trống, còn thận bên đối diện rất dài với hình dáng bất thường ở cực dưới). - Lạc chỗ có thể lên trên lồng ngực. Cắt ngang: chỉ thấy thận một bên (mũi tên) Cắt dọc: thận còn lại nằm ngay trên bàng quang (pelvic kidney) Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Dấu hiệu thượng thận nằm / thận lạc chỗ vùng chậu. Mặt cắt vành: pelvic kidney RK PK Thận (P) ở vị trí bình thường, thận (T) nằm ở vùng chậu (pelvic kidney-PK), ĐM thận (T) (LRA) xuất phát từ ĐM chậu chung (P) (common iliac-CI). PKB LK Lát cắt vành: dấu hiệu tuyến thượng thận nằm bên (P) (mũi tên) Lát cắt vành phía trước: thận (P) (PK) nằm trên bàng quang (B). PK Lát cắt ngang thấp LK Lát cắt ngang cao PKB Lát cắt dọc Hai thận lạc chỗ trong lồng ngực: hai thận nằm ngang tim, Dopper cho thấy ĐM thận 2 bên chạy hướng về phía đầu thai nhi. THẬN MÓNG NGỰA (HORSESHOE KIDNEY) • Hai thận nằm thấp hơn bình thường, cực dưới hai thận dính vào nhau, nằm vắt ngang qua cột sống. • Thận móng ngựa thường kết hợp các bất thường khác ở hệ sinh dục, hệ thần kinh, và các bất thường NST (Monosomy X, Trisomy 18). • Dị tật này cần được theo dõi sau sinh vì nguy cơ cao trào ngược bàng quang-niệu quản, nhiễm trùng niệu, sỏi thận. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 THẬN MÓNG NGỰA (HORSESHOE KIDNEY) - Hai thận nằm thấp hơn bình thường. - Trục thận hướng vào trong (không ra ngoài như bình thường). - Dùng mặt cắt ngang và mặt cắt vành thấy được cực dưới hai thận dính vào nhau, vắt qua cột sống. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Enid Gilbert-Barness et al. Embryo and Fetal Pathology - Color Atlas With Ultrasound Correlation. Cambridge. 2004 Tuyến thượng thận P nằm trải dài Thai 17 tuần, thận móng ngựa hình chữ S. Enid Gilbert-Barness et al. Embryo and Fetal Pathology - Color Atlas With Ultrasound Correlation. Cambridge. 2004 Cắt ngang: thận móng ngựa vắt ngang cột sống Mặt cắt vành: RK: thận (P), LK: thận (T), Ao: ĐMC, các mũi tên chỉ chỗ dính nhau ở cực dưới 2 thận. Mặt cắt ngang: thận vắt ngang cột sống (các mũi tên). BỆNH LÝ NANG THẬN (RENAL CYSTIC DISEASE) • Nang thận đơn thuần (simple renal cysts). • Bệnh nang thận do tắc nghẽn: – Tắc nghẽn trước 10 tuần tuổi: Thận loạn sản đa nang (multicystic dysplastic kidney – MCDK). – Tắc nghẽn sau 10 tuần tuổi: Thận loạn sản nang do tắc nghẽn (obstructive cystic renal dysplasia). • Bệnh thận di truyền: – Bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn (autosomal recessive polycystic kidney disease-ARPKD). – Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (autosomal dominant polycystic kidney disease-ARPKD). Cấu trúc nang đơn thuần, thường đơn độc, tiên lượng tốt. Cấu trúc nang đơn thuần, thường đơn độc, tiên lượng tốt. THẬN LOẠN SẢN ĐA NANG (MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY-MCDK) • Thận loạn sản đa nang là thận không chức năng, bao gồm các nang có kích thước thay đổi, không thông thương với nhau. Chúng thay thế hoàn toàn nhu mô thận bình thường. • Bệnh lý này thường bị một bên (80%), tiên lượng phụ thuộc hoàn toàn vào chức năng thận đối bên. • Ở thận đối bên có đến 40% trường hợp bị tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản (ureteropelvic junction obstruction). Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 • Bệnh lý được cho là gây nên bởi sự tắc nghẽn hoàn toàn ngang mức bể thận hoặc đoạn đầu niệu quản trước 10 tuần tuổi thai. • Sự tắc nghẽn xảy ra trong quá trình phát triển của thận khiến cho chúng loạn sản, thay thế nhu mô thận bằng những cấu trúc nang dịch. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 THẬN LOẠN SẢN ĐA NANG (MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY - MCDK) - Tắc nghẽn niệu quản trước 10 tuần tuổi. - Thận loạn sản đa nang có kích thước rất lớn so với thận bình thường đối bên. Thận được thay thế hoàn toàn bởi các cấu trúc nang không thông thương với nhau, kích thước thay đổi. - Thai nhi thường có chỉ số ối bình thường. Nếu thấy thai thiểu ối hoặc vô ối cần phải khảo sát kỹ lưỡng, tìm kiếm các bất thường của thận đối bên. - Theo thời gian, các nang loạn sản ngày càng lớn. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Thai 14 tuần, thận to ra, có nhiều nang Thai 18 tuần, bệnh tiến triển nặng hơn Katherine W. Fong, MB et al. Detection of Fetal Structural Abnormalities with US during Early Pregnancy. Radiographics. 2004;24:157-174. Siêu âm lại lúc 33 tuần, các nang tăng kích thước, thận loạn sản nang chiếm phần lớn ổ bụng Thai 19 tuần, thận loạn sản nang 1 bên, bên đối diện bình thường Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Thai 20 tuần, thận có nhiều nang nhỏ, tăng nhẹ kích thước SA lại lúc 28 tuần, thấy nang tăng kích thước, chiếm phần lớn ổ bụng. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Mặt cắt vành: loạn sản nang hai bên, vô ối. Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998 Cắt ngang bụng: loạn sản nang hai bên, vô ối. Tiên lượng rất xấu, tương tự bất sản thận hai bên C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Loạn sản nang hai bên, vô ối. Cắt ngang: loạn sản nang một bên, bất sản thận bên đối diện, vô ối. Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998 Bất sản thận bên phải, thận trái lạc chỗ ở vùng chậu, loạn sản đa nang. Loạn sản nang ở thận móng ngựa Francoise Deschamps et al. Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus. 1998 THẬN LOẠN SẢN NANG DO TẮC NGHẼN (OBSTRUCTIVE CYSTIC RENAL DYSPLASIA) • Thận loạn sản nang do tắc nghẽn gây nên bởi sự tắc nghẽn không hoàn toàn hoặc tắc nghẽn sau 10 tuần tuổi thai (nhưng trong nửa đầu thai kỳ). • Trong những trường hợp này, với sự tắc nghẽn lâu dài tại nhiều tầng khác nhau (tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản, tắc nghẽn niệu quản-bàng quang hoặc van niệu đạo sau, teo niệu đạo), khởi đầu một hoặc hai thận trướng nước, rồi đưa đến loạn sản nang (vi nang-microscopic cysts), vỏ thận mỏng. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 THẬN LOẠN SẢN NANG DO TẮC NGHẼN (OBSTRUCTIVE CYSTIC RENAL DYSPLASIA) - Tắc nghẽn niệu quản sau 10 tuần tuổi. - Thận loạn sản nang do tắc nghẽn có kích thước thay đổi: nhỏ, bình thường hoặc to so với thận bình thường đối bên. - Khởi đầu là hình ảnh thận trướng nước với vỏ thận mỏng và có hồi âm dày kèm theo một số nang nhỏ. - Theo thời gian, thận loạn sản giảm chức năng bài tiết, thận hết trướng nước, nhỏ lại, hồi âm dày. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 16 tuần: trướng nước thận, vỏ thận mỏng, tăng hồi âm (tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản) C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Cắt vành: dãn bể thận hai bên, vỏ thận hồi âm dày do loạn sản, urinoma (*) quanh thận (P). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Trướng nước thận, vỏ thận mỏng, tăng hồi âm. 2 tháng sau: thận teo nhỏ, hết trướng nước. Thận trướng nước, vỏ thận mỏng 18 tuần: trướng nước thận (T), dãn đài thận (mũi tên dài) 29 tuần: thận (T) teo nhỏ, tăng hồi âm, có nang ở cực trên LOẠN SẢN NANG SAU TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NiỆU QUẢN 33 tuần: thận (T) teo hoàn toàn, chỉ còn cấu trúc nang. Thận (P) đối bên bình thường BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE LẶN (AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ARPKD) • Bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn trên NST thường (autosomal recessive polycystic kidney disease-ARPKD) đặc trưng bởi sự dãn dạng nang của tiểu quản thận (renal tubules) các nang có kích thước rất nhỏ 1-2mm, chính vì vậy cả hai thận có hình ảnh hồi âm dày (do nhiều mặt ngăn cách). • Gan cũng bị tổn thương gây xơ hóa gan (hepatic fibrosis). • Tiên lượng xấu vì suy thận, thời gian biểu hiện thận suy thay đổi, một số trường hợp biểu hiện ngay trong thai kỳ đưa đến thiểu ối nặng, thiểu sản phổi. • Một số trường hợp khác, suy thận chỉ biểu hiện trong vài năm đầu của cuộc sống. • Bệnh có thể thấy trong hội chứng Meckel-Gruber. BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE LẶN (có suy thận) (AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ARPKD) - Hai thận tăng kích thước, hồi âm dày với tăng âm phía sau. - Không thấy bàng quang hoặc bàng quang rất nhỏ. - Thiểu ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Cắt dọc (trên) và ngang 2 thận: thận tăng kích thước và hồi âm với tăng âm phía sau (thai 18 tuần), thiểu ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Mặt cắt vành, chiều dài thận 90mm, tăng hồi âm Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Hai thận hồi âm có hồi âm dày, chiếm toàn bộ ổ bụng. Hai thận hồi âm có hồi âm dày, chiếm toàn bộ ổ bụng. Hai thận tăng hồi âm, tăng kích thước. Tiền căn: thai phụ có một người con chết 4 giờ sau sinh vì ARPKD. BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘI (AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ADPKD) • Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội trên NST thường (autosomal dominant polycystic kidney disease-ARPKD) đặc trưng bởi các cấu trúc nang thận và gan. Nang cũng có thể có ở tụy, lách, hệ TKTW. • Bệnh xuất hiện trong thai kỳ hoặc trong thời kỳ sơ sinh. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘI (AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ADPKD) - Hai thận tăng kích thước, hồi âm dày với tăng âm phía sau. - Những nang nhỏ có thể thấy trong vùng hồi âm dày. - Bàng quang thường thấy. - Ối thường bình thường. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT GIỮA ADPKD VÀ ARPKD - Nếu chỉ siêu âm thai nhi thì ta không thể phân biệt được bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD) và bệnh thận đa nang di truyền theo gene lặn (ARPKD). - Ta cần phải siêu âm cha mẹ thai nhi để tìm kiếm bệnh lý nang thận, nếu thấy cha hoặc mẹ thai nhi có bệnh lý nang thận thì ta chẩn đoán thai nhi bị bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD). ARPKD hoặc ADPKD ARPKD hoặc ADPKD C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 ARPKD hoặc ADPKD SA tổng quát mẹ: bệnh thận đa nang Bệnh thận đa nang di truyền theo gene trội (ADPKD) THẬN HỒI ÂM DÀY (ECHOGENIC KIDNEYS) • Thận hồi âm dày thường thấy trong tình trạng bệnh lý, tuy vậy người ta đã thấy một số trường hợp thận hồi âm dày nhưng không biểu hiện bệnh lý sau khi sinh. • Những trường hợp này tiên lượng rất tốt. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 THẬN HỒI ÂM DÀY (ECHOGENIC KIDNEYS) Hai thận tăng hồi âm nhưng: - Tháp thận có hồi âm bình thường. - Kích thước hai thận bình thường. - Bàng quang và thể tích nước ối bình thường. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 TẮC NGHẼN HỆ NIỆU-DỤC • Tắc nghẽn hệ niệu-dục. • Tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản. • Tắc nghẽn khớp nối niệu quản-bàng quang. • Hệ niệu đôi với nang niệu quản. • Van niệu đạo sau. • Tật niệu đạo to. • Màng ngăn ngang âm đạo. • Tật dính môi bé hoặc môi lớn. TẮC NGHẼN HỆ NIỆU-DỤC • Tắc nghẽn hệ niệu dù cao hay thấp đều gây ra dãn đài bể thận (thận trướng nước). • Có nhiều bàn cãi về tiêu chuẩn chẩn đoán dãn bể thận. Được chấp nhận nhiều nhất là ở đường cắt ngang ta thấy đường kính trước-sau của bể thận: – ≥ 5mm: ở tam cá nguyệt II. – ≥ 7mm: ở tam cá nguyệt III. • Ngoài ra ở lát cắt dọc, ta còn thấy dãn các đài thận (bình thường không thấy dịch trong các đài thận). Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 DÃN BỂ THẬN Gọi là dãn bể thận khi đường kính trước-sau của bể thận: + ≥ 5mm: ở tam cá nguyệt II. + ≥ 7mm: ở tam cá nguyệt III. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 • Ta cần phải xác định tiếp xem: – Dãn bể thận một bên hay hai bên? – Nhu mô thận có bị loạn sản nang? – Niệu quản có dãn? – Có thấy bàng quang? – Có bị thiểu ối? – Có bất thường về NST (Trisomy 21, 18, 13)? Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN (UTEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION) • Tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản là nguyên nhân thường gặp nhất của thận trướng nước ở trẻ sơ sinh. Phần lớn là tắc chức năng (functional obstruction) do bất thường về cơ của niệu quản (muscular abnormalitiy). • Bệnh xảy ra hai bên trong 30% trường hợp. • Nam > Nữ. • Hiếm khi gây loạn sản nang thận. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 TẮC NGHẼN KHỚP NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN (UTEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION) - Thận trướng nước một hoặc hai bên. - Niệu quản hai bên không dãn. - Thường thấy bàng quang và không thiểu ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Dãn đài-bể thận, không dãn niệu quản, không thiểu ối C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Dãn đài-bể thận một bên, không dãn niệu quản. Dãn đài-bể thận (P), không dãn niệu quản, không thiểu ối Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 TẮC NGHẼN KHỚP NỐI NIỆU QUẢN-BÀNG QUANG (UTEROVESICAL JUNCTION OBSTRUCTION) • Tắc nghẽn khớp nối niệu quản-bàng quang còn gọi là tật niệu quản to (megaureter). Bệnh gây ra do phần niệu quản xa không có nhu động làm cho niệu quản bị tắc chức năng (functional obstruction). • Bệnh xảy ra hai bên trong 25% trường hợp. • Nam > Nữ. • Có thể gây loạn sản nang thận. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 TẮC NGHẼN KHỚP NỐI NIỆU QUẢN-BÀNG QUANG (UTEROVESICAL JUNCTION OBSTRUCTION) - Thận trướng nước một hoặc hai bên. - Niệu quản bên thận trướng nước bị dãn lớn, ngoằn ngoèo. - Thường thấy bàng quang và không thiểu ối. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Dãn bể thận, dãn niệu quản, bàng quang bình thường Dãn bể thận (T), dãn niệu quản (T), bàng quang bình thường Dãn bể thận, dãn niệu quản, nang niệu quản-ureterocele trong lòng bàng quang Dãn bể thận (mũi tên), dãn niệu quản(đầu mũi tên). Loạn sản nang thận bên đối diện (mũi tên dài). Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 HỆ NIỆU ĐÔI VÀ NANG NIỆU QUẢN (DUPLICATED COLLECTING SYSTEM AND URETEROCELE) • Hệ niệu đôi là một dị tật hệ niệu thường gặp. • Bệnh thường một bên, nữ nhiều hơn nam. • Hệ niệu đôi gồm có hai bể thận và hai niệu quản, có thể hoàn toàn hoặc không hoàn toàn: – Hệ niệu đôi không hoàn toàn: hai niệu quản hợp nhất ở phía trên bàng quang. – Hệ niệu đôi hoàn toàn: hai niệu quản đổ vào bàng quang bằng hai lỗ riêng biệt. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 HỆ NIỆU ĐÔI KHÔNG HOÀN TOÀN HỆ NIỆU BÌNH THƯỜNG HỆ NIỆU ĐÔI HOÀN TOÀN HỆ NIỆU ĐÔI VÀ NANG NIỆU QUẢN (DUPLICATED COLLECTING SYSTEM AND URETEROCELE) - Với hệ niệu đôi hoàn toàn, niệu quản dưới thường cắm vào bàng quang ở vị trí bình thường nhưng theo chiều vuông góc với thành bàng quang. Điều này làm cho niệu quản dưới hay bị trào ngược (reflux). - Niệu quản trên cắm vào bàng quang ở vị trí thấp hơn (caudal) và ở trong (medial) so với vị trí bình thường. Đầu tận của niệu quản thường phồng lên trong lòng bàng quang tạo thành nang niệu quản (ureterocele) với một miệng hẹp đổ vào lòng bàng quang. Do vậy, bể thận trên thường bị trướng nước. Bình thường niệu quản cắm chếch vào thành BQ, điều này làm cho đoạn NQ nội thành dài ra, không bị hiện tượng trào ngược (reflux) P. Devred et al. Radiopediatrie. 2004 Hệ niệu đôi với hai bể thận ở một bên (bể thận trên không trướng nước). Hệ niệu đôi với hai bể thận ở một bên (bể thận trên bị trướng nước). Trướng nước bể thận trên (mũi tên) Dãn niệu quản trên (các đầu mũi tên) Nang niệu quản của niệu quản trên (mũi tên) Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Cắt dọc: dãn bể thận trên (mũi tên dài) nhiều hơn bể thận dưới (mũi tên ngắn). Nang niệu quản của niệu quản trên (mũi tên) (BL: bàng quang) Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Dãn bể thận trên Hai nhánh ĐM thận Nang niệu quản Cắt dọc: dãn bể thận trên (U), niệu quản trên dãn (mũi tên). Bể thận dưới (L) dãn ít hơn do trào ngược (reflux) Cắt dọc vùng chậu: nang niệu quản (Ur) nằm trong lòng bàng quang (B). C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 VAN NIỆU ĐẠO SAU (POSTERIOR URETHRAL VALVES) • Nguyên nhân chính gây tắc niệu đạo là van niệu đạo sau, mà xảy ra hầu như chỉ ở nam giới. • Tắc nghẽn có thể hoàn toàn, không hoàn toàn hoặc từng lúc với tiên lượng thay đổi. • Phần lớn xảy ra tiên phát với tần suất 1/5.000 trẻ trai. VAN NIỆU ĐẠO SAU (POSTERIOR URETHRAL VALVES) - Bàng quang to (megacystis), vách bàng quang dày > 2mm cho hình ảnh lỗ khóa (keyhole sign). - Dãn niệu quản hai bên. - Thận trướng nước hai bên và/hoặc loạn sản nang do tắc nghẽn. - Thiểu ối. - Thiểu sản phổi. KEYHOLE SIGN Cắt vành: dãn bể thận hai bên (các mũi tên). Thiểu ối nặng. Cắt dọc: keyhole sign tạo nên do dãn đoạn gần niệu đạo sau. Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Cắt ngang: dãn bể thận hai bên (các mũi tên), bàng quang to (B) Cắt dọc: keyhole sign tạo nên do dãn đoạn gần niệu đạo sau (*) C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Bàng quang rất to (BL). Thiểu ối nặng. Loạn sản hai thận do tắc nghẽn Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Bàng quang vỡ gây tràn dịch ổ bụng (urinary ascites) HỘI CHỨNG BỤNG QUẢMẬN (PRUNE-BELLY SYNDROME) 1. Van niệu đạo sau. 2. Thiếu vắng cơ bụng. 3. Tinh hoàn không xuống. Hội chứng này được xem là hậu quả của tình trạng tắc nghẽn nặng hệ niệu do van niệu đạo sau. Hội chứng bụng quả mận / thai 32 tuần: hai thận loạn sản nang do tắc nghẽn. Hội chứng bụng quả mận / thai 11 tuần. Bề dày nhu mô thận cải thiện sau khi thực hiện vesicoamniotic shunt vào tuần thứ 17. TẬT NIỆU ĐẠO TO (MEGALOURETHRA) • Dị tật hiếm gặp: thể hang bình thường, thiếu vắng thể xốp, tắc nghẽn đoạn tận của niệu đạo. • Có 2 thể: thể hình thuyền (scaphoid type) và thể hình thoi (fusiform type). Fusiform type Scaphoid type BCắt dọc: niệu đạo dãn toCắt ngang: thể hang (mũi tên) Mặt cắt vành: thận móng ngựa 20 weeks 29 weeks Thai 21 tuần, cắt dọc vùng hạ vị SA lại lúc 24 tuần ! MÀNG NGĂN NGANG ÂM ĐẠO (TRANSVERSE VAGINAL SEPTUM) • Ứ dịch trong lòng âm đạo (hydrocolpos) hoặc trong lòng tử cung-âm đạo (hydrometrocolpos) hoặc trong lòng tử cung-âm đạo-vòi trứng (hydrometrocolpos and hydrosalpinx) do màng ngăn ngang âm đạo (transverse vaginal septum) mà thường gặp nhất là do màng trinh không có lỗ thủng (imperforate hymen, intact hymen). • Nếu bệnh lý này chỉ được phát hiện vào tuổi dậy thì, kinh nguyệt bị ứ đọng không thoát ra ngoài được thì ta gọi là hematocolpos, hematometrocolpos, hematometrocolpos and hematosalpinx. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Màng trinh không có lỗ thủng. Màng ngăn ngang phần thấp. Màng ngăn ngang phần giữa. Màng ngăn ngang phần cao. ANNULAR HYMEN SEPTATE HYMEN CRIBRIFORM HYMEN Frank Netter. Interactive Atlas of Clinical Anatomy. 1998. IMPERFORATE HYMEN MÀNG NGĂN NGANG ÂM ĐẠO (TRANSVERSE VAGINAL SEPTUM) - Cấu trúc nang dịch nằm sau bàng quang, đôi khi rất to, dễ lầm với u nang buồng trứng. - Niệu quản hai bên có thể bị chèn ép gây dãn niệu quản và thận trướng nước. - Nếu dịch ứ đọng cả trong vòi trứng thì thông thường thai nhi sẽ có dịch ổ bụng (từ vòi trứng đi vào), lúc này ta sẽ có hình ảnh tai thỏ (rabbit ear pattern). - Dị tật này có thể kết hợp với dị dạng tử cung (ví dụ như tử cung hai sừng-uterus didelphys). HYDROMETROCOLPOS with Ascites RABBIT EAR PATTERN Ascites with UTERUS DIDELPHYS and HYDROMETROCOLPOS LABIAL FUSION (TẬT DÍNH MÔI BÉ HOẶC MÔI LỚN) • Labial fusion = labial adhesion = female phimosis = urocolpos. • Dính một phần hoặc toàn bộ môi bé hoặc môi lớn. Nước tiểu bị ứ đọng ở tiền đình âm đạo, phía trước màng trinh, tạo thành urinoma ở vùng hội âm thông thương với bàng quang. • Thông thường sự dính này không hoàn toàn, nước tiểu vẫn có thể thoát ra ngoài, do vậy thai thường không bị thiểu ối. LỘN BÀNG QUANG (BLADDER EXSTROPHY) • Dị tật nghiêm trọng này xảy ra với tần suất 1/300.000 trẻ sinh sống. • Gặp ưu thế ở Nam (Nam/Nữ = 5/1). • Nguyên nhân: do màng ổ nhớp (cloacal membrane) vỡ sớm, khiến cho sự đóng đường giữa không hoàn toàn ở phần dưới rốn của thành bụng trước và thành trước bàng quang, làm cho niêm mạc bàng quang lộn ra ngoài. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 BÌNH THƯỜNG Nếu màng ổ nhớp vỡ sớm BLADDER EXSTROPHY BLADDER EXSTROPHY Nam Nữ LỘN BÀNG QUANG (BLADDER EXSTROPHY) - Niêm mạc bàng quang bị lộn ra ngoài, tạo thành một khối mô mềm không đều ở thành bụng trước, dưới rốn. - Không thấy bàng quang căng nước tiểu mà không thấy thiểu ối. *Nếu bàng quang chỉ bị nứt, không lộn niêm mạc ra ngoài, trên siêu âm chỉ thấy dấu hiệu duy nhất là thường xuyên không thấy nước tiểu trong bàng quang/hai thận bình thường, nước ối bình thường. C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 C.M.Rumack et al. Diagnostic Ultrasound. 3rdEdition. 2005. p1393-1420 Peter M. Doubilet et al. Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2003 Cắt dọc giữa, thai 14 tuần, thấy một khối không đều ở thành bụng dưới, không thấy bàng quang. H: thận trướng nước. U: rốn, cá mũi tên chỉ bàng quang bị lộn ra ngoài. PHỨC HỢP OEIS (OEIS COMPLEX) - Phức hợp OEIS bao gồm: Omphalocele, Extrophy of the bladder, Imperforate anus and Spinal defects. Còn gọi là lộn ổ nhớp (cloacal extrophy). - Không thấy bàng quang căng nước tiểu. - Khối thoát vị rốn kết hợp. - Gai đôi cột sống, thoát vị màng não-tuỷ. Cắt ngang Cắt dọc TỒN TẠI XOANG NIỆU DỤC (PERSISTENT UROGENITAL SINUS) • Persistent urogenital sinus = persistent cloaca = cloacal malformation = cloacal dysgenesis sequence = anorectal anomalies. • Dị tật này xảy ra với tần suất 1/50.000 trẻ sinh sống. • Do xoang niệu dục không ngăn ra để hình thành trực tràng, âm đạo, bàng quang (tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai). • Chính vì vậy dị tật này còn được gọi là dị dạng ổ nhớp (cloacal malformation), cần phân biệt với lộn ổ nhớp (cloacal exstrophy = OEIS complex) và lộn bàng quang (bladder exstrophy). • Bệnh lý này chỉ gặp ở thai nhi Nữ. • Có hai dạng tuỳ thuộc hình dạng ổ nhớp – Dạng niệu đạo: lỗ thoát ở sàn chậu liên tục với NĐ – Dạng âm đạo: lỗ thoát ở sàn chậu liên tục với AĐ. TỒN TẠI XOANG NIỆU DỤC (PERSISTENT UROGENITAL SINUS) - Lỗ thoát chung thường nhỏ, do vậy thai nhi thường bị ứ dịch lòng âm đạo và tử cung (hydrometrocolpos). - Hình ảnh điển hình là ba cấu trúc nang ở vùng hạ vị (đôi khi thấy được sự thông thương với nha

Các file đính kèm theo tài liệu này:

  • pdfbai_giang_sieu_am_he_nieu_duc_thai_nhi.pdf
Tài liệu liên quan