Bài giảng Xuất huyết não màng não muộn ở trẻ sơ sinh

ạng thiếu vitamin K vốn dĩ đã thấp ở trẻ sơ sinh. - Chế độ dinh dưỡng: bệnh của trẻ bú mẹ hoàn toàn mà không sử dụng vitamin K phòng ngừa lúc sinh. - Thời gian mắc bệnh: thường xảy ra từ 2 tuần đến 6 tháng, tần suất cao nhất từ 2 tuần đến 2 tháng. 3. Bệnh nguyên và cơ chế bệnh sinh: 3.1. Vitamin K: 3.1.1. Các dạng vitamin K: Vitamine K là 1 loại vitamine tan trong dầu, có 2 loại: - Vitamine K1 (Phylloquinone): Có nguồn gốc thực vật ở dạng dầu và sánh có nhiều trong rau xanh, cà chua, đậu nành, dễ bị phá hủy bởi ánh sáng, tia tử ngoại, kiềm và nhiệt độ, để được hấp thu cần phải có hiện diện của acid mật. - Vitamine K2 (Menaquinone): do các vi khuẩn chí ở ruột tổng hợp, dạng tinh thể vàng tươi, hoạt tính bằng ½ Vitamine K1, hấp thu cũng nhờ acide mật. - Vitamine K3 (Menadione): là nhóm Vitamine K tổng hợp, dạng tinh thể hòa tan trong nước, hấp thu không cần sự hiện diện của acid mật. 3.1.2. Sinh lý vitamin K: - Vitamine K được hấp thu từ hổng tràng. Xuat huyet nao mang nao muon 3 - Hấp thu Vitamine K phải có sự hiện diện của acid mật từ dịch mật, do đó khi mẹ ăn kiêng thức ăn dầu mỡ làm khả năng hấp thu Vitamine K. - Viamine K dự trữ ở gan dưới dạng phylloquinone (10%) và các loại menaquinone khác nhau (90%) do vi khuẩn chí đường ruốt tổng hợp, số lượng khoảng 10µg (1,5 µg/kg), nghĩa là dự trữ Vitamine K trong cơ thể rất thấp. 3.1.3. Hoạt tính Vitamin K: Trong cấu trúc sinh học các tiền chất của các yếu tố đông máu và các protein phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, V, VII, IX, X và các protein C, S, M, Z) đều có chứa các gốc Glutamil. Khi có sự hiện diện của vitamin K, các gốc Glutamyl bị carboxyl hóa để chuyển thành các gốc acid  carboxylglutamic, nhằm tạo ra các vị trí gắn kết hiệu quả với ion Ca2+. Khả năng gắn kết này hết sức quan trọng và cần thiết cho sự kết hợp các yếu tố đông máu đã được hoạt hóa với các phospholipid trong tiến trình đông máu theo con đường nội – ngoại sinh. Quá trình carboxyl hóa này đã chuyển đổi các tiền chất của yếu tố đông máu và cấc protein phụ thuộc vitamin K thành những yếu tố đông máu có hoạt tính sinh học hoàn chỉnh thật sự. → Như vậy, thiếu vitamin K thì tiền chất của yếu tố đông máu và các protein phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, V, VII, IX, X và các protein C, S, M, Z) sẽ không được carboxyl hóa mà chuyển thành một dạng protein bất thường, không có hoạt tính sinh học đảm bảo đông máu bình thường. 3.2. Cơ chế bệnh sinh của XHNMMM do thiếu vitamin K: Trong XHNMNM không có sự khiếm khuyết của các yếu tố nội tại trong việc tổng hợp prothrombine. Những trẻ mắc bệnh này thường bụ Xuat huyet nao mang nao muon 4 bẫm, vi trùng đường ruột không thiếu, đường mật không nghẽn và gan không bị suy giảm chức năng. Liều vitamin K1 từ 0,5 – 1 mg sẽ đưa phức hợp Prothrombin về bình thường sau vài giờ. Truyền máu và truyền huyết tương tươi cho đáp ứng không tốt bằng vitamin K. Trước đây, người ta không tìm được l do gì đã làm giảm vitamin K, người ta gọi đó là bệnh thiếu vitamin K không rõ nguyên nhân hay hội chứng giảm phức hợp prothrombine mắc phải ở trẻ em. Sinh bệnh học của thiếu vitamin K trong XHNMNM là do giảm lượng hấp thu và dự trữ vitamin K kém, được giải thích như sau: - Vitamin K được vận chuyển từ mẹ đến con qua nhau thai rất kém, số lượng không đáng kể. - Trẻ sơ sinh có hàm lượng vitamin K trong máu rất thấp: 0,01 ng/ml so với 0,26 ng/ml ở người lớn và dự trữ vitamin K trong gan rất kém. VITAMIN K TRONG SỮA VÀ TRONG HUYẾT TƯƠNG Huyết tương: - Người lớn: - Phụ nữ có thai: - Cuống rốn: 0,26 (0,10 - 0,66) ng/ml 0,20 (> 0,01- 0,29) ng/ml Không phát hiện được (< 0, 01) ng/ml Sữa: - Sữa non: - Sữa trưởng thành: - Sữa bò: 2,3 g/l 2,5 g/l 4,9 g/l Xuat huyet nao mang nao muon 5 - Sữa công nghiệp: 33,2 g/l - Vitamin K trong sữa mẹ thấp (2,5 g/l) chỉ bằng khoảng 1/10 hàm lượng vitamin K trong sữa công nghiệp. - Nhu cầu vitamin K ở trẻ sơ sinh: 0,3 g/kg/ngày (1 g/ngày) + Trong 500 ml sữa mẹ, lượng vitamin K là 0,5 - 3 g. + Trong 500 ml sữa công nghiệp, lượng vitamin K là 1,5 - 4,5 g. Do đó, lượng vitamine K trong sữa mẹ thiếu so với nhu cầu vitamine hàng ngày, nhất là những bà mẹ thiếu sữa. Như vậy, trẻ bú mẹ chủ yếu sẽ có nguy cơ bị XHMNMM nếu không được dự phòng vitamin K lúc sinh. - Tuổi thường bị XHNMNM là 2 tuần đến 2 tháng, đây là lứa tuổi mà sữa là thức ăn chính. Trong khi đó vitamin K có nhiều trong rau cải xanh trong rau cải xanh (125 - 600 g /100g) mà rau cải xanh lại không thể dung cho trẻ trong giai đoạn này.  giảm lượng hấp thu vitamin K và tình trạng dự trữ vitamin K kém sẽ dẫn đến tình trạng thiếu vitamin K, điều này dẫn đến sự thiếu hụt nặng các yếu tố đông máu và các protein C, S, M, Z phụ thuộc vitamin K → có thể gây ra XHNMN sơ sinh. 4. Phân loại bệnh xuất huyết sơ sinh do thiếu vitamin K: 4.1. Bệnh XHNMN sớm ở trẻ sơ sinh: - Xảy ra trong 24 giờ đầu sau sinh và mẹ có sử dụng các loại thuốc sau: coumarins, thuốc chống co giật (phenobarbital, phenytoin), thuốc chống lao gây rối loạn đông máu ở con. - Vitamin K dự phòng lúc sanh cũng không phòng ngừa được xuất huyết trong trường hợp này. Xuat huyet nao mang nao muon 6 - Bệnh XHNMN sớm có tần suất rất thấp. 4.2. Bệnh XHNMN cổ điển ở trẻ sơ sinh: - Xảy ra trong 2 tuần đầu sau sinh. - Tần suất bệnh: 1/400 – 1/1200 trẻ sơ sinh. - Xuất huyết nhiều nơi, thường là xuất huyết tiêu hóa, da, rốn - Gặp ở trẻ bú mẹ hoàn toàn và không dùng vitamin K phòng ngừa lúc sinh. - Đáp ứng tốt với điều trị vitamin K. 4.3. Bệnh XHMNMNM ở trẻ sơ sinh: - Là dạng thường gặp nhất trong nhóm bệnh XHNMN ở sơ sinh do thiếu vitamin K., chiếm 80%. - Được gọi là hội chứng thiếu phức hợp Prothrombin mắc phải ở trẻ em. - Tỷ lệ tử vong cao 10 – 50%, di chứng thần kinh nặng nề. 4.4. Bệnh XHNMN thứ phát ở trẻ sơ sinh: - Xảy ra sau những bệnh l ý trẻ em như: bệnh l ý ở gan, tiêu chảy mạn, cắt bỏ một phần ruột, nghẽn ống dẫn mật, hay sử dụng kháng sinh kéo dài làm vi khuẩn đường ruột (vi khuẩn Lactobacillus bifidus) giảm. - Mọi lứa tuổi đều có thể mắc phải. - Vitamin K phòng ngừa lúc sinh không thể phòng ngừa bệnh l ý này. So sánh giữa XHNMN cổ điển và XHNMN muộn XHNMN Cổ điển XHNMN muộn - Tần suất bệnh/ trẻ bú mẹ - Tuổi 1/400 - 1/1200 1 - 7 ngày 1/1200- 1/1400 Xuat huyet nao mang nao muon 7 - Bú mẹ - Không dùng vitamin K phòng ngừa lúc sinh. - Cơ quan xuất huyết - Xanh tái - Tỷ lệ tử vong - Di chứng thần kinh hầu hết hầu hết tiêu hóa 70% hiếm gặp 1 - 2% hiếm gặp 2 tuần - 6 tháng hầu hết 91% hầu hết 90% sọ não 80% thường gặp 90% 10 - 50% 30 - 50% 5. Lâm sàng: - Bệnh thường khởi phát đột ngột, diễn tiến rất nhanh đến tình trạng suy sụp toàn thân, từ vài phút đến vài ngày tùy theo mức độ xuấtt huyết não màng não. - Trước khi có đợt xuất huyết cấp, trẻ thường có những biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu như: ọc sữa nhiều, bú kém hoặc bỏ bú, bức rứt, khóc thét - Dù xuất huyết ở đâu, trên lâm sàng XHNMNM có hai hội chứng sau: 5.1. Hội chứng thiếu máu cấp: Da xanh, niêm nhợt, thiểu niệu. 5.2. Hội chứng tăng áp lực nội sọ: - Thần kinh: + Tri giác thay đổi: lừ đừ, ngủ li bì, lơ mơ hoặc bức rức, khóc thét khi bồng bế trẻ. + Giảm hoặc tăng trương lực cơ. Xuat huyet nao mang nao muon 8 + Co giật: co gồng khu trú hoặc toàn thân. + Sụp mí mắt, đồng tử dãn không đều 2 bên, phản xạ ánh sang giảm. + Thóp phồng căng. + Rối loạn điều hòa thân nhiệt. Sốt cao có thể gặp trong trường hợp tổn thương não nặng do xuất huyết. Trường hợp nặng: Hôn mê Bệnh nhi có tư thế mất não: co cứng liên tục, gồng cơ, bàn tay nắm chặt xoay trong, cẳng tay duỗi, gồng và duỗi toàn thân. Đồng tử dãn không còn phản xạ Liệt mềm 4 chi. - Hô hấp: + Rối loạn nhịp thở, rên rỉ tím tái từng cơn. + Cơn ngừng thở > 15 giây (thở không đều) - Tim mạch: + Rối lọan nhịp tim. + HA hạ, kẹp. 6. Cận lâm sàng: 6.1. Huyết học: - Hct giảm, HC giảm. - Thời gian prothrombine (TQ) kéo dài - Test thromboplastine (TCK) kéo dài - Taux de Prothrombin giảm. 6.2. Sinh hóa: - Toan chuyển hóa, PO2 giảm, PCO2 tăng Xuat huyet nao mang nao muon 9 - Đường máu giảm. - Bilirubine gián tiếp/ máu tăng đưa đến vàng da. 6.3. Chọc dò dịch não tủy: Trước đây chọc dò dịch não tủy là xét nghiệm thường quy để chẩn đoán XHNMN. Chọc dò dịch não tủy chỉ có thể phát hiện xuất huyết nhiều dưới màng nhện và loại trừ chẩn đoán viêm màng não mũ. Ngày nay, xét nghiệm này được hạn chế đến mức tối đa và dần được thay thế bằng các xét nghiệm ít xâm lấn hơn. Dịch não tủy trong XHMNM: - Màu sắc: đỏ, màu vàng nếu xuất huyết cũ. - Hồng cầu: > 200HC/mm3 ( > 500HC / mm3 DNT có màu đỏ) DNT đỏ, không đông. không đỏ: không loại trừ. Phân biệt chạm mạch với XHNMN: Barnhart và cộng sự đã đề nghị sử dụng dạng Fluorescein 10% tiêm TM cùng lúc với chọc dò dịch não tủy liều: 0,08ml/kg. Nếu chất này xuất hiện trong dịch não tủy: chạm mạch, ngược lại không tìm thấy trong dịch não tủy là do XHNMN (có thể là trong não thất hoặc dưới màng nhện). Phương pháp này không xác định được vị trí xuất huyết mà phải cần đến các phương pháp khác (US, CT...) 6.4. Chụp não cắt lớp điện toán (CT brain scanning): Chẩn đoán rất chính xác XHNMN. ngay cả khi trên lâm sàng không có triệu chứng. CT có thể đánh giá lượng xuất huyết, vị trí, não thất có bị dãn hay không. 6.5. Siêu âm xuyên thóp (Transfontanel Ultrasonography - US): Xuat huyet nao mang nao muon 10 - Phương pháp này được xem là vô hại đối với trẻ sơ sinh, không cần dùng thuốc an thần hay gây mê, thực hiện được nhiều nơi kể cả ngay giường bệnh và cũng không tiếp xúc với tia xạ nhiều như trong CT. - Trong XHNMN sơ sinh, siêu âm vừa có giá trị trong chẩn đoán, vừa có giá trị trong tiên lượng tử vong và di chứng. Tuy nhiên siêu âm vẫn có thể không phát hiện được vị trí XHNMN khi có xuất huyết trong nhu mô não. Phân độXHNMN dựa trên siêu âm (Lu-Ann Papile 1978) Hiện nay US và CT là 2 phương tiện được sử dụng rông rãi để chẩn đoán xác định XHNMN. 7. Chẩn đoán: Tiền căn mẹ - con + lâm sàng + cận lâm sàng ĐẶC TÍNH XHNMN Nhẹ hoặc trung bình XHNMN Nặng XHNMN nhẹ: - Độ I: Chỉ xuất huyết ở vùng mô đệm sinh sản - Độ II: Xuất huyết trong não thất, không dãn não thất XHNMN trung bình : - Độ III: Xuất huyết trong não thất, có dãn não thất XHNMN nặng: - Độ IV: Xuất huyết trong não thất và nhu mô não Xuat huyet nao mang nao muon 11 1 Tuổi 2 tuần- 2 tháng 2 Bú sữa mẹ +++ 3 Dự phòng Vitamine K lúc sinh Không 4 Triệu chứng khởi phát Bú kém hay bỏ bú Bứt rứt , khóc thét 5 Tri giác - Tỉnh , lừ đừ , ngủ lịm - Không co giật hoặc co giật nhẹ - Diễn tiến đột ngột vào hôn mê nhanh. - Co giật liên tục kiểu mất não. - Dấu hiệu TK: đồng tử dãn không đều, PXAS giảm hoặc mất 6 Hô hấp Không suy hô hấp Có SHH ( cơn ngưng thở) 7 Thóp Không phồng hoặc phồng nhẹ, vừa. Căng phồng 8 Thiếu máu Triệu chứng lâm sàng kín đáo Xanh tái , gan to 9 Siêu âm XHNMN độ I,II, II XHNMN độ IV 10 CLS Giảm phức hợp Prothrombin PT,PTT kéo dài ,TT bình thường 11 Điều trị Đáp ứng 8. Điều trị: Xuat huyet nao mang nao muon 12 Chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời XHMNM là một vấn đề tối quan trọng, bởi vì bất kỳ một sự chậm trể nào cũng có thể đưa đến tử vong và di chứng nặng nề Nguyên tắc chung: - Điều trị đặc hiệu. - Điều trị hỗ trợ. 8.1. Điều trị đặc hiệu: Vitamin K 5 mg liều duy nhất cho mọi cân nặng TM hay TB. 8.2. Điều trị hỗ trợ: 8.2.1. Chống thiếu máu: Truyền máu: + Cho tất cả trẻ có Hct < 30% + Chọn máu tươi toàn phần + Lượng 10 – 20 ml/kg, + Kiểm tra Hct sau truyền máu. Nếu không thiếu máu: truyền huyết tương tươi. Khảo sát tình trạng đông máu, nếu cần thiết truyền đúng yếu tố khiếm khuyết. 8.2.2.Chống phù não: - Thông khí tốt, hút đàm nhớt, đặt NKQ giúp thở sớm bằng oxy. - Nằm đầu cao 300. - Giảm lượng nước nhập trong 2 ngày đầu, lượng nước nhập chỉ cần đạt đến 50 - 75% nhu cầu. Đến ngày thứ 3, lượng nước trở về bình thường. - Thuốc chống phù não: lợi tiểu, manitol, corticoide 8.2.3.Chống co giật: - Chống co giật bằng Phenobarbital: 20 mg/kg TMC, sau đó duy trì Xuat huyet nao mang nao muon 13 5 mg/kg/ngày dùng 1 lần. - Thời gian điều trị tối đa 1 tuần. Nếu chưa khống chế được co giật, cần phải hội chẩn bác sĩ nội thần kinh. 8.2.4.Điều trị khác: - Hạn chế xoay trở trong 2 ngày đầu. - Vật l trị liệu: ngay từ ngày thứ 3 hoặc khi trẻ đã ổn định. - Vitamin E: liều 25 – 50 đv/ngày, trong 2 tuần. Vitamin E có tác dụng dọn sạch các gốc tự do trong giai đoạn sớm của tổn thương nhu mô não làm cho vết thương không lan rộng. - Điều chỉnh các rối loạn đi kèm: toan kiềm, đường huyết, điện giải - Dinh dưỡng: sữa mẹ. - Kháng sinh điều trị nhiễm trùng đi kèm - Theo dõi và chăm sóc dinh dưỡng: + Vòng đầu mỗi ngày + Sự phát triển tâm thần vận động của trẻ sau xuất viện: mỗi 3 tháng trong năm đầu, mỗi 6 tháng trong năm thứ 2 nhằm theo dõi di chứng và biến chứng muộn. 9. Di chứng và biến chứng: Với CT Scanning, người ta đã quan sát được XHNMN ở vùng mô đệm sinh sản xảy ra khá thường xuyên ở trẻ nhẹ ký, trẻ đủ tháng nơi xuất huyết thường ở màng nhện. 9.1. Biến chứng: - Nhũn não chất trắng quanh não thất - Nang não Xuat huyet nao mang nao muon 14 9.2. Di chứng: 9.2.1. Di chứng sớm: - Trong tuần lễ đầu tiên, nguy cơ dãn não thất rất cao sau XHNMNM, do đó cần kiểm tra theo dõi sát để xử trí ngay. - Trẻ cũng có nhiều khả năng bị não úng thủy sau XHNMNM do 2 cơ chế: + Nghẽn não thất ở lổ Monro do tụ máu. + Viêm màng nuôi gây cản trở sự hấp thu dịch não tủy. 9.2.1. Di chứng muộn: Trẻ hôn mê > 24 giờ khi bị XHNMNM thường bị di chứng thần kinh vĩnh viễn: - Rối loạn vận động: giảm trương lực cơ, co cứng cơ, liệt cứng tứ chi, co giật. - Rối loạn cảm giác: điếc, mù. - Trí thông minh giảm. 10. Phòng bệnh: * Cấp 0: - Khi mẹ mang thai: phải khám thai định kỳ giúp mẹ và thai phát triển tốt (đủ cân, đủ tháng sanh). - Nuôi con bằng sữa mẹ, mẹ không ăn kiêng, tuyên truyền giáo dục kiến thức cho mẹ, kêu gọi các ban ngành hợp tác bằng thông tin giáo dục y tế * Cấp 1: Tránh sanh ngạt → thiếu O2, toan chuyển hóa, tránh sang chấn sản khoa, chỉ định thủ thuật, can thiệp đúng và cẩn thận. - Phòng cho mẹ và con: uống hoặc chích vitamin K. Xuat huyet nao mang nao muon 15 - Hướng dẫn cho bà mẹ cách dinh dưỡng không ăn kiêng nhất là kiêng dầu mỡ, nên ăn nhiều thức ăn giàu năng lượng, vitamin như rau xanh, đậu, trứng, cá... - Liều phòng cho trẻ mới đẻ 1 liều vitamin K1: uống 2 mg hoặc 1 mg tiêm bắp bằng cách cho tất cả trẻ mới đẻ 1 liều vitamin K sẽ hạn chế được chảy máu nặng trong vòng 6 giờ đầu sau khi sanh, góp phần giảm tử vong và hạn chế tàn t