Luận án Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của phẫu thuật fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo

ạo 27Bảng 3.20: Liên quan của đặc điểm dân số và tử vong bệnh viện. Sống (n=110) Tử vong (n=12) OR KTC 95% Giá trị p Giới tính Nam 60 (92,3%) 5 (7,7%) 1 Nữ 50 (87,7%) 7 (12,3%) 1,68 0,51 - 5,98 0,40 Tuổi (năm) 9,5 ± 5,7 8,5 ± 4,3 0,97 0,84 - 1,08 0,57 Cân nặng (kg) 27,3 ± 12,0 23,8 ± 9,9 0,97 0,91 - 1,02 0,33 Nhận xét: Theo phân tích hồi qui đơn biến các yếu tố đặc điểm dân số không có liên quan có ý nghĩa đến tử vong bệnh viện 28Bảng 3.21: Liên quan của đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng với tử vong bệnh viện. Sống (n=110) Tử vong (n=12) OR KTC 95% Giá trị p Thời gian từ PT Glenn đến PT Fontan (năm) 6,4 ± 4,1 5,6 ± 3,2 0,95 0,78 - 1,10 0,53 EF(%) 62,8 ± 6,6 62,2 ± 7,1 0,99 0,89 - 1,08 0,77 Phân độ suy tim theo NYHA I-II 95 (90,5%) 10 (9,5%) 1 III 15 (88,2%) 2 (11,8%) 1,27 0,18 - 5,43 0,77 89 Sống (n=110) Tử vong (n=12) OR KTC 95% Giá trị p Chỉ số Nakata (mm2/m2) 266,5 ± 91,9 240,9 ± 80,3 1,00 0,99 - 1,00 0,36 Áp lực ĐM phổi trung bình trước phẫu thuật (mmHg) 12,0 ± 2,6 13,1 ± 2,4 1,22 0,94 - 1,69 0,17 Dị dạng động tĩnh mạch phổi Không 108 (90,0%) 12 (10,0%) 1 Có 2 (100,0%) 0 (0,0%) 0 - 1,000 Dòng máu từ thất lên ĐMP Không 58 (90,6%) 6 (9,4%) 1 Có 52 (89,7%) 6 (10,3%) 1,12 0,33 - 3,77 0,86 Tuần hoàn bàng hệ Không 93 (88,6%) 12 (11,4%) 1 Có 17 (100,0%) 0 (0,0%) 0 - 0,214 Nhận xét: Theo phân tích hồi qui đơn biến các yếu tố lâm sàng và cận lâm sàng trước phẫu thuật không có liên quan có ý nghĩa đến tử vong bệnh viện. 90 29Bảng 3.22: Liên quan của các cấu trúc giải phẫu với tử vong bệnh viện. Sống (n=110) Tử vong (n=12) OR KTC 95% Giá trị p Dạng situs Solitus 64 (97,0%) 2 (3,0%) 1 Inversus 9 (81,8%) 2 (18,2%) 7,11 0,78 - 65,7 0,065 Isomerism phải 33 (80,5%) 8 (19,5%) 7,76 1,82 - 53,4 0,012 Isomerism trái 4 (100,0%) 0 (0,0%) 0 - - Cấu trúc tâm thất chính Thất trái 52 (96,3%) 2 (3,7%) 1 Thất phải 28 (87,5%) 4 (12,5%) 3,71 0,68 - 28,0 0,14 Không xác định 30 (83,3%) 6 (16,7%) 5,20 0,98 - 37,1 0,052 Cấu trúc van nhĩ thất Hai lá 48 (96,0%) 2 (4,0%) 1 Ba lá 25 (92,6%) 2 (7,4%) 1,92 0,22 - 16,8 0,53 Nhĩ thất chung 37 (82,2%) 8 (17,8%) 5,19 1,21 - 35,8 0,045 Độ hở van nhĩ thất Nhẹ-trung bình 83 (95,4%) 4 (4,6%) 1 Nặng 27 (77,1%) 8 (22,9%) 6,15 1,79 – 24,6 0,005 Nhận xét: Theo phân tích hồi qui đơn biến đồng dạng phải, cấu trúc van nhĩ thất chung và hở van nhĩ thất nặng có liên quan có ý nghĩa đến tử vong bệnh viện. 91 30Bảng 3.23: Liên quan của đặc điểm phẫu thuật và tử vong bệnh viện. Đặc điểm phẫu thuật Sống (n=110) Tử vong (n=12) OR KTC 95% Giá trị p Sửa van nhĩ thất Không 83 (95,4%) 4 (4,6%) 1 Có 27 (77,1%) 8 (22,9%) 6,15 1,79 - 24,6 0,005 Thay van ĐMC Không 109 (90,8%) 11 (9,2%) Có 1 (50,0%) 1 (50,0%) 9,91 0,37 – 263 0,11 Mở cửa sổ Không 32 (100,0%) 0 (0,0%) 1 Có 78 (86,7%) 12 (13,3%) - - - Mở rộng nhánh Không 80 (92,0%) 7 (8,0%) 1 Có 30 (85,7%) 5 (14,3%) 1,90 0,53 - 6,43 0,30 Loại ống ghép Dacron 107 (90,7%) 11 (9,3%) 1 Goretex 3 (75,0%) 1 (25,0%) 3,24 0,15 - 27,9 0,33 Đường kính ống ghép 18 54 (90,0%) 6 (10,0%) 1 20 56 (90,3%) 6 (9,7%) 0,98 0,53 - 1,81 0,95 92 Đặc điểm phẫu thuật Sống (n=110) Tử vong (n=12) OR KTC 95% Giá trị p Thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo (phút) 133,1 ± 41,6 157,3 ± 38,1 1,01 1,00 - 1,03 0,062 Kẹp ĐM chủ Không 55 (94,8%) 3 (5,2%) 1 Có 55 (85,9%) 9 (14,1%) 3,00 0,84 - 14,1 0,11 Áp lực ĐMP trung bình sau ngưng THNCT 15,1 ± 2,2 19,0 ± 3,4 1,95 1,46 - 2,84 <0,001 Áp lực nhĩ chung sau ngưng THNCT 6,9 ± 1,8 8,6 ± 1,6 1,84 1,24 - 2,96 0,006 Chênh áp qua phổi sau ngưng THNCT 8,2 ± 1,5 10,4 ± 2,4 1,93 1,39 - 2,80 <0,001 Nhận xét: Theo phân tích hồi qui đơn biến cho thấy can thiệp sửa van nhĩ thất, áp lực ĐMP trung bình sau ngưng THNCT, áp lực nhĩ chung sau ngưng THNCT và chênh áp qua phổi sau ngưng THNCT có liên quan có ý nghĩa đến tử vong bệnh viện. 93 31Bảng 3.24: Phân tích hồi qui đa biến Yếu tố liên quan OR KTC 95% Giá trị p Cấu trúc van nhĩ thất Hai lá - - Ba lá 0,36 0,02 – 5,02 0,455 Nhĩ thất chung 0,00 0,997 Dạng vị trí tạng Bình thường - - Đảo ngược 8,48 0,65 – 132 0,100 Đồng dạng phải - 0,00 NA 0,997 Đồng dạng trái - - Mức độ hở van nhĩ thất Nhẹ-Trung bình - - Nặng 5,79 1,04 – 45,3 0,062 Sửa van nhĩ thất - - Mở cửa Sổ - 0,00 NA 0,993 Chênh áp qua phổi sau ngưng THNCT 2,09 1,38 – 3,5 0,002 Nhận xét: Phân tích hồi qui đa biến xác định yếu tố liên quan độc lập cho tử vong bệnh viện là chênh áp qua phổi sau ngưng THNCT. 94 11Biểu đồ 3.7: Đường cong ROC của chênh áp qua phổi sau ngưng THNCT trong tiên lượng tử vong bệnh viện Nhận xét: Diện tích dưới đường cong là 0,77 (0,59 – 0,96). 32Bảng 3.25: Tìm điểm cắt của Chênh áp qua phổi trong tiên lượng tử vong bệnh viện Chênh áp qua phổi sau ngưng THNCT Độ đặc hiệu Độ nhạy Chỉ số Youden 6 0,000 1,000 0,000 7 0,127 0,917 0,044 8 0,364 0,833 0,197 9 0,618 0,750 0,368 10 0,864 0,667 0,531 11 0,927 0,583 0,510 12 0,964 0,500 0,464 13 0,982 0,167 0,149 Nhận xét: Điểm cắt 10 mmHg cho độ nhạy là 66,7% và độ đặc hiệu là 86,4%. 95 Chương 4: BÀN LUẬN 4.1. Đặc điểm dân số, cấu trúc tim và phẫu thuật của nhóm bệnh nhân được phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh 4.1.1 Đặc điểm dân số nghiên cứu Tuổi Khi phẫu thuật Fontan được áp dụng cho các bệnh tim chỉ có một tâm thất chức năng, tác giả Choussat và cộng sự đã đưa ra 10 điều kiện bắt buộc cho phẫu thuật này và trong đó điều kiện tuổi cần thiết là phải lớn hơn 4 tuổi [165]. Theo nghiên cứu của Ohye và cộng sự phẫu thuật Fontan hiện nay thường được thực hiện ở độ tuổi từ 18 tháng đến 4 tuổi cho bệnh tim thiểu sản tim trái và các bệnh tim có một tâm thất chức năng [115]. Nghiên cứu này có tuổi trung bình là 9,4 ± 5,6 tuổi (bảng 3.1), đây là tuổi phẫu thuật khá muộn so với thế giới hiện nay. Tuổi thấp nhất trong nghiên cứu là 3 tuổi chỉ chiếm tỉ lệ là 1,6% (hai trường hợp). Bệnh nhân tim một tâm thất chức năng tại Viện Tim TP.HCM có khoảng cách thời gian trung vị từ phẫu thuật Glenn đến phẫu thuật Fontan là 5 năm, ngắn nhất là 1 năm và dài nhất là 23 năm, chúng tôi cho rằng có yếu tố khách quan là điều kiện kinh tế và thái độ điều trị trước đây ảnh hưởng đến việc trì hoãn phẫu thuật Fontan nhất là ở một số các bệnh nhân có lưu lượng máu lên phổi ổn định kéo dài sau phẫu thuật Glenn hai hướng mà không có các biến chứng như suy tim, tăng tuần hoàn bàng hệ và tím nặng. 96 33Bảng 4.1: Tuổi phẫu thuật của các nghiên cứu trên thế giới Tên tác giả - số bệnh nhân Năm Tuổi (trung bình, tối đa – tối thiểu) Donald A Girod và cs (43 bn) [56] 1987 11,1 (4 – 36) Yasuharu Imai và cs (242 bn) [67] 1997 9,95 ± 8,8 (1 – 27) Yev d’Udekem và cs (305 bn) [30] 2007 4,4 (3 – 7 ) Edward Malec và cs (248 bn) [97] 2017 3,7 ± 2,6 Đỗ Anh Tiến và cs (61 bn) [6] 2017 5,59 ± 3,36 (2 – 14) Masamichi Ono và cs(483 bn) [118] 2019 2,3 (1,8 – 3.8) Nghiên cứu này (122 bn) 2019 9,4 ± 5,6 (3-30) Bảng 4.1 cho thấy khuynh hướng phẫu thuật Fontan cho các bệnh nhi tim một thất chức năng ngày càng nhỏ tuổi. Tuy nhiên tại Việt Nam, tác giả Đỗ Anh Tiến cũng có tuổi phẫu thuật khá tương đồng với nghiên cứu này [6]. Theo nghiên cứu của Emmanuael O Akintoye và cộng sự công bố năm 2018, nghiên cứu tổng hợp đa trung tâm gồm 3319 bệnh nhân được phẫu thuật Fontan ở Mỹ từ 2010 đến 2014 phân tích cho thấy các nguy cơ phẫu thuật thấp nhất là ở ba tuổi. Tác giả kết luận là mặc dù tuổi phẫu thuật Fontan hiện nay trên thế giới thường là hai tuổi nhưng ba tuổi mới là độ tuổi tối ưu cho các bệnh nhi tim có một tâm thất chức năng thực hiện phẫu thuật Fontan với tỉ lệ tử vong bệnh viện thấp nhất và biến chứng thấp nhất [8]. Cân nặng Tuổi nhỏ thường kèm theo cân nặng của bệnh nhân thấp và một phần có ảnh hưởng đến việc chọn lựa kích thước của ống ghép trong phẫu thuật Fontan có đường dẫn máu ngoài tim với ống ghép nhân tạo. 97 Trong nghiên cứu này cân nặng trung vị là 23,5 kg ứng với tuổi trung vị là 7,75 tuổi, chỉ có 1 trường hợp bệnh nhân 3 tuổi có cân nặng là 10 kg, còn lại đều có cân nặng từ 12 kg. Nghiên cứu của Masamichi Ono và cộng sự có cân nặng trung bình là 12 kg với cân nặng nhỏ nhất là 10,6 kg và lớn nhất là 14,5 kg cho thấy xu hướng phẫu thuật ở tuổi nhỏ hiện nay [118]. Với xu hướng tuổi phẫu thuật nhỏ hiện nay nghiên cứu của Masamichi Ona và cộng sự có cân nặng trung bình là 12 kg với cân nặng nhỏ nhất là 10,6 Kg và lớn nhất là 14,5 Kg [118]. Chúng tôi cho rằng có một yếu tố khách quan là cân nặng của trẻ em Việt Nam thường thấp hơn so với trẻ em thế giới ở cùng độ tuổi nhất là các nước Tây Âu, mà đối với kỹ thuật Fontan với đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo cân nặng có ảnh hưởng đến sự chọn lựa kích cỡ của ống ghép. Theo tác giả Lưu Phương Linh nghiên cứu 101 trường hợp bệnh tim một tâm thất chức năng tại Viện E cho thấy các bệnh nhi tím mạn tính có sự phát triển thể chất chậm hơn so với trẻ khỏe mạnh và phẫu thuật Fontan giúp trẻ có thể bắt kịp tăng trưởng [4]. Giới tính Giới tính của nhóm bệnh nhân phẫu thuật Fontan trong nghiên cứu này có tỉ lệ nam /nữ xấp xỉ 1/1 với 65 nam và 57 nữ (biểu đồ 3.1). Tỉ lệ này khá tương đồng với Tác giả Đỗ Anh Tiến với tỉ lệ nam/ nữ là 35/26 [6]. Tuy nhiên tỉ lệ nam/nữ trong các nghiên cứu trên thế giới khá khác biệt so với nghiên cứu này như trong nghiên cứu của tác giả Kotani và cộng sự về phẫu thuật Fontan cho 500 bệnh nhân tim một tâm thất chức năng thì tỉ lệ nam/ nữ là 303/197 khoảng gần 2/1[81]. Nghiên cứu của Tacy E. Downing và cộng 98 sự về phẫu thuật Fontan cho 773 bệnh nhân có tỉ lệ nam/ nữ cũng khoảng 2/1 (484/289) [39]. Nghiên cứu này có số lượng bệnh nhân còn tương đối hạn chế nên chưa thấy sự tương đồng về tỉ lệ nam/nữ so với các nghiên cứu trên thế giới. 4.1.2. Đặc điểm cấu trúc tim 4.1.2.1. Cấu trúc tâm thất chính Đối với các bệnh tim một tâm thất chức năng, tâm thất chính không bị thiểu sản phụ trách nhiệm vụ bơm máu vào động mạch chủ vì vậy cấu trúc giải phẫu của tâm thất chính đóng vai trò quan trọng trong tuần hoàn hệ thống. Cấu trúc của tâm thất chính có thể là thất trái (như trong bệnh thiểu sản van ba lá), thất phải (như trong hội chứng thiểu sản tim trái) hoặc không xác định được cấu trúc của tâm thất (như trong hội chứng sai biệt vị trí tạng) [120]. Trong nghiên cứu này đa số cấu trúc tâm thất chính là cấu trúc thất trái (54 bệnh nhân - 44,3%), kế đến là cấu trúc thất chính không xác định (36 bệnh nhân - 29,5%) và ít nhất là cấu trúc thất phải (32 bệnh nhân - 26,2%) (bảng 3.7). Trong nghiên cứu này chúng tôi có cả ba loại cấu trúc thất chính và khá tương đồng với tác giả Mineto Kamata và cộng sự với cấu trúc thất phải (37 bệnh nhân – 51,4%), cấu trúc thất trái (20 bệnh nhân- 27,8%) và cấu trúc thất chính không xác định (15 bệnh nhân – 20,8%) [74]. Tuy nhiên cũng có một số tác giả chỉ nghiên cứu hai nhóm cấu trúc thất chính là cấu trúc thất trái và cấu trúc thất phải [13], một số tác giả nghiên cứu chuyên sâu về nhóm cấu trúc thất không xác định trong hội chứng sai biệt vị trí tạng [109]. Nghiên cứu về cấu trúc tâm thất chính của tim một thất sẽ giúp chọn lọc và tiên lượng các bệnh nhân cho phẫu thuật Fontan. 99 4.1.2.2. Cấu trúc van nhĩ thất Bệnh tim một tâm thất chức năng có một tâm thất bình thường (thất chính) và một tâm thất bị thiểu sản hoặc không tồn tại. Cấu trúc van nhĩ thất trong bệnh tim có một tâm thất chức năng được xác định theo tâm thất chính, còn tâm thất thiểu sản có thể có van nhĩ thất bị teo nhỏ hoặc chỉ là một màng ngăn ở tại vị trí van. Tùy theo cấu trúc của tâm thất chính chúng ta thường có các cấu trúc van nhĩ thất là van hai lá, van ba lá hay van nhĩ thất chung tương ứng [119]. Loại có cả hai van hai lá và ba lá bình thường trước đây gặp trong bệnh tim có bất tương hợp đôi hoặc bệnh thất phải hai đường ra có lỗ thông liên thất cách xa hai đại động mạch. Trước đây phẫu thuật theo hướng hai thất thường có nhiều biến chứng và nguy cơ phẫu thuật lại vì hẹp các đường thoát thất phải và trái nên phẫu thuật thường được chọn lựa theo hướng một thất. Tuy nhiên với các phương pháp và phương tiện hiện nay, phẫu thuật cho nhóm bệnh lý này thường được phẫu thuật theo hướng hai thất và vì vậy hầu như hiện nay hiếm có dạng hai van bình thường trong phẫu thuật Fontan [153]. Trong nghiên cứu này van nhĩ thất chính đa số có cấu trúc van hai lá 41%, kế đến là van nhĩ thất chung là 36,9% và tỉ lệ ít nhất là van ba lá với 22,1% (bảng 3.7). Trong đó mức độ hở van nhĩ thất trong từng cấu trúc van có sự khác biệt. Dùng phép kiểm Chi bình phương cho thấy nhóm van nhĩ thất chung có tỉ lệ van hở nặng cao hơn có ý nghĩa so với nhóm van hai lá và nhóm van ba lá (25/45 bn so với 3/50 bn và 7/27 bn) với p < 0,001 (bảng 3.8). Cấu trúc van hai lá thường có tỉ lệ hở van thấp nhất do thuộc về các bệnh tim có thiểu sản thất phải và tâm thất chính là thất trái. Tuy nhiên nếu tâm thất chính là thất phải hoặc nhất là tâm thất không xác định với cấu trúc van nhĩ thất 100 là van ba lá hoặc van nhĩ thất chung thì khả năng hở van sẽ cao hơn do thất chính sớm bị suy do sự quá tải thể tích mãn tính. 4.1.3. Đặc điểm phẫu thuật 4.1.3.1. Phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo: Tất cả các bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu này đều được thực hiện phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo với sự hỗ trợ của THNCT tương tự như đa số các trung tâm trong và ngoài nước. Trên thế giới mặc dù có một số tác giả có thể thực hiện phẫu thuật này không cần sự hỗ trợ của THNCT, tuy nhiên chưa được phổ biến do khả năng gây rối loạn huyết động trong khi thực hiện các miệng nối [139]. Phương pháp thực hiện phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo không sử dụng THNCT có thể có tiềm năng mang lại các lợi ích lâu dài do tránh các tác hại của THNCT lên phổi nhưng chưa được chứng minh rõ rệt [96]. Thời gian THNCT trung bình của nghiên cứu là 135,46 ± 41,8 phút (bảng 3.12). Thời gian THNCT trong nghiên cứu này tương đối dài hơn so với tác giả Đỗ Anh Tiến tại Viện E chỉ có 98 ± 31,15 phút [6]. Chúng tôi cho là sự khác biệt này có thể do nhiều yếu tố như hỗ trợ bóc tách, sửa van nhĩ thất, thay van ĐMC kèm theo và cầm máu sau khi thực hiện phẫu thuật. Theo tác giả Sarkar (2017), mặc dù tuần hoàn ngoài cơ thể có nhiều cải tiến như hệ thống dây dẫn được phủ heparin và lọc máu hỗ trợ nhưng thời gian càng lâu thì các phản ứng viêm càng nhiều và có thể ảnh hưởng bất lợi đối với phổi và các cơ quan khác [142], vì vậy chúng tôi cũng cố gắng rút ngắn thời gian THNCT để giảm tối đa các biến chứng do THNCT gây ra. 101 4.1.3.2. Kích thước và loại ống ghép Đường kính của ống ghép là một trong những vấn đề được tranh luận ngay từ sau khi phẫu thuật Fontan với ống ghép ngoài tim được áp dụng. Nếu sử dụng ống ghép có đường kính nhỏ để làm đường dẫn máu cho trẻ nhỏ có kích thước của tĩnh mạch chủ nhỏ thì phải đối diện với nguy cơ hẹp ống ghép khi trẻ lớn lên. Tuy nhiên nếu sử dụng ống ghép quá lớn thì có nguy cơ gây ra sự xoáy của dòng máu ngay tại vị trí các miệng nối, nhất là miệng nối giữa ống ghép và ĐMP làm mất đi năng lượng của dòng máu chảy lên phổi. Nghiên cứu của Keiichi Itatani (2009) khảo sát hiệu quả của dòng chảy cho các đường kính ống ghép từ 14 đến 22 mm. Kết quả cho thấy ống ghép có đường kính 16 và 18 có hiệu quả tối ưu nhất cho trẻ từ 2 đến 3 tuổi [68]. Theo Scott (2006) trẻ 15 Kg có thể sử dụng ống ghép có đường kính 20 mm đủ cho lưu lượng tĩnh mạch chủ dưới tương đương người trưởng thành[18]. Nghiên cứu của Brakel tại Hà lan(2014) cho thấy các bệnh nhân được sử dụng ống ghép Dacron kích thước ≤ 16 mm có nguy cơ cao gây hẹp [161]. Với các kỹ thuật hiện nay, kích thước tĩnh mạch chủ dưới nhỏ có thể bù trừ bằng một phần của nhĩ chung làm miệng nối nếu cần thiết (phần nhĩ chung bị thiếu có thể đóng lại bằng màng ngoài tim để tránh gây cản trở đường về của các tĩnh mạch phổi) do đó không cần thiết phải sử dụng ống ghép có đường kính nhỏ để tránh nguy cơ phải thay lại ống ghép sau này. Hiện nay kích thước đường kính ống ghép được các tác giả trên thế giới chọn lựa thường là 18 hoặc 20 để đạt được hiệu quả tối ưu, tránh hẹp về sau và thực hiện được cho trẻ nhỏ có cân nặng dưới 12 kg [139]. Trong nghiên cứu này chỉ có một trường hợp cân nặng là 10 kg, còn lại đều có cân nặng từ 12 kg 102 và vì vậy kích thước của ống ghép nhỏ nhất được lựa chọn là 18 mm (bảng 3.10). Nghiên cứu này chỉ sử dụng ống ghép với đường kính là 18 và 20 mm với tỉ lệ tương đương nhau (bảng 3.10) là cũng dựa theo hai tiêu chí không sử dụng ống có đường kính nhỏ có thể gây hẹp sau này và không dùng ống quá lớn để tránh mất năng lượng dòng máu từ tĩnh mạch chủ dưới lên động mạch phổi. 18 mm thường dùng cho các bệnh nhân có cân nặng nhẹ và 20 mm dùng cho các trẻ lớn và các bệnh nhân Fontan lớn tuổi. Sự lựa chọn kích thước ống ghép này là phù hợp với các tác giả trên thế giới và đặc biệt là giống với sự lựa chọn của tác giả Marcelleti, cha đẻ của phẫu thuật Fontan với ống ghép ngoài tim [99]. Hiện nay vật liệu được ưu tiên chọn lựa để làm ống ghép cho hệ tĩnh mạch như trong phẫu thuật Fontan là Gore-tex với ưu điểm là ít gây hiện tượng nội mạc hóa tránh nguy cơ gây hẹp đường dẫn máu. Nghiên cứu này thực hiện với đa số là ống ghép bằng Dacron có tráng trong lòng ống lớp collagen chống tạo lập huyết khối, vật liệu này cũng đã được ứng dụng thay thế Goretex trong nối tĩnh mạch [125]. Vật liệu Dacron mặc dù rất tốt cho hệ động mạch tuy nhiên khi sử dụng trong hệ tĩnh mạch lại có thể gây ra nhiều những phản ứng nội mạc hóa vì vậy khi sử dụng trong Fontan làm tăng nguy cơ gây hẹp đường dẫn máu sau này nhất là ở ống ghép có đường kính nhỏ < 18 mm. Sử dụng chất liệu ống ghép Dacron được tráng với collagen là một nhược điểm của phẫu thuật do là hiện tại nguồn cung cấp Gore-tex cho Việt Nam bị gián đoạn. Loại ống ghép được chọn lựa tốt nhất cho phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngoài tim trên thế giới là ống Gore-tex. 103 4.1.3.3. Sửa van nhĩ thất Xác định đặc điểm và cơ chế của hở van nhĩ thất trong tim một thất chức năng là một bước quan trọng ảnh hưởng đến kết quả sửa van. Trong tim một thất chức năng có thể có dạng thất trái với thất phải thiểu sản, dạng thất phải với thất trái thiểu sản, và dạng không xác định được thất chính là thất gì như trong hội chứng sai biệt vị trí tạng . Và vì vậy van nhĩ thất có thể là van hai lá (như trong trường hợp thiểu sản van ba lá thất phải thiểu sản, thất chung là thất trái), van ba lá (như trong trường hợp thiểu sản van hai lá thất trái thiểu sản, thất chung là thất phải) hoặc đa số có dạng van nhĩ thất chung (như trong các trường hợp còn lại, thất có thể là dạng thất trái, phải hay không xác định được dạng của thất chung). 14Hình 4.1: Van hai hoặc ba lá bình thường Trong các trường hợp van nhĩ thất là van hai lá hay van ba lá thì việc bộc lộ trình bày thương tổn và phân tích cơ chế gây hở van cũng như các phương pháp sửa van rất thuận lợi dựa trên các phương pháp phân tích và sửa van của Carpentier [20]. Nghiên cứu của Elizabeth H. Stephen và cộng sự (2019) có nhận định là các phương pháp sửa van của Carpentier cho các bệnh nhân có hai thất bình thường có thể áp dụng cho nhóm bệnh nhân tim một tâm thất có van 104 hai và ba lá bình thường, tuy nhiên các phương pháp sửa van cho van nhĩ thất chung còn nhiều thử thách [149]. Chúng tôi áp dụng phương pháp sửa van của Carpentier cho 10 trường hợp có van hai lá và ba lá có cấu trúc giải phẫu bình thường. Thương tổn chủ yếu là loại I theo phân loại Carpentier với dãn vòng van, dãn vùng mép van và chẻ van, không có thương tổn sa van và hạn chế cử động của lá van. Phương pháp được sử dụng chủ yếu là tạo hình vòng van cho hở van loại I theo phân loại của Carpentier [20]. Vòng van nhân tạo được sử dụng cho 04 trường hợp (hai lá 1, ba lá 3) và tạo hình vòng van sau bằng dải màng ngoài tim gấp đôi trong 02 trường hợp (các bệnh nhi có chẻ van vòng van nhỏ không dãn, đặt vòng van có nguy cơ gây hẹp). Các phương pháp kèm theo tùy trường hợp bao gồm đóng chẻ trên van hai lá (1 trường hợp), khâu tạo hình mép van sau của van hai lá (1 trường hợp) và khâu chẻ lá trước van ba lá (2 trường hợp), tạo hình mép van ba lá (02 trường hợp), khâu nhỏ hoặc bít các van thiểu sản (02 trường hợp). Trong nhóm này có 05 bệnh nhân được sửa van lần hai: 03 trường hợp (01 hai lá, 02 ba lá) đã được tạo hình vòng van sau bằng một dải màng ngoài tim gấp đôi ở lần phẫu thuật Glenn hai hướng, chúng tôi thay bằng vòng van nhân tạo, 01 trường hợp giữ lại dải màng ngoài tim và thêm vào tạo hình mép van, 01 trường hợp khâu lại tạo hình mép van bị sút chỉ. Chúng tôi nhận thấy tạo hình bằng vòng van nhân tạo sẽ có tính ổn định cao tuy nhiên cần chú ý kích thước của vòng van để không gây hẹp khi các bệnh nhi lớn lên (bảng 3.11). Đối với các trường hợp van nhĩ thất chung thì chúng tôi nhận thấy việc phân tích và áp dụng các phương pháp sửa van gặp nhiều khó khăn. Trước hết nhóm van này thường là trong hội chứng sai biệt vị trí tạng có đồng dạng phải hoặc trái nên tim một thất có cấu trúc trục xoay bất thường, mỏm tim có thể 105 bên trái, phải hoặc ở giữa lồng ngực và vị trí giải phẫu của van nhĩ thất theo hình dạng tương ứng với thất chung nên cũng khác với các dạng van nhĩ thất chung thường gặp trong bệnh lý van nhĩ thất chung. Góc nhìn bình thường của phẫu thuật viên khi nhận định lá cầu trước và lá cầu sau không giống như trong bệnh lý kênh nhĩ thất toàn phần thông thường mà do trục của tim xoay nên toàn bộ các lá van của van nhĩ thất chung sẽ xoay theo bất thường. Vì vậy việc xác định chính xác các lá van nên dựa vào cấu trúc giải phẫu của các tâm thất tương ứng và bờ của thông liên thất. Thứ hai là vì thất độc nhất nên không thể đóng thông liên thất nên việc sửa van không theo phương pháp thông thường hay áp dụng đối với bệnh lý van nhĩ thất thông thường mà chúng tôi áp dụng phương pháp Alfieri chia đôi van nhĩ thất chung thành hai lỗ van tương ứng với các thất tương ứng. Và qua việc phẫu thuật lại của 6 trường hợp đã làm theo phương pháp Alfieri trong giai đoạn Glenn hai hướng, chúng tôi nhận thấy phương pháp này vẫn bền các lá van không bị rách. Van hở tồn lưu qua các mép van là chủ yếu, nên chúng tôi chỉ khâu tạo hình tăng cường ở các mép van tương ứng. Trong nghiên cứu này, phương pháp để trình bày và phân tích cơ chế hở van bao gồm: đặt chỉ quanh vòng van để bộc lộ rõ, sau đó phân tích số lượng các lá van và vùng tâm thất chi phối tương ứng (van nằm trên vùng thất chính hay nằm trên vùng thất thiểu sản để có thể xác định vị trí phân chia van nhĩ thất chung thành hai van, xác định phần vách liên thất còn lại) bơm nước thử và sau khi xác định được vị trí khâu đính và thử lại bằng nước. Lỗ van lớn tương ứng với phần thất chính, chúng tôi xác định diện tích van theo diện tích da tương ứng của bệnh nhân, lỗ van nhỏ thường được để lại không đóng kín nếu không hở. 106 15Hình 4.2: Khâu theo kỹ thuật Alfieri để chia thành hai lỗ van. Đối với các van nhĩ thất chung này (có 25 trường hợp) thương tổn chủ yếu cũng là loại I: chúng tôi áp dụng chủ yếu là phương pháp Alfieri [11] khâu lá cầu trước và cầu sau lại với nhau cho 19 trường hợp tạo ra hai lỗ van một lớn và một nhỏ tùy theo thất tương ứng (lỗ van lớn ứng với thất chính và lỗ van nhỏ ứng với thất thiểu sản mất chức năng), kèm theo với đóng chẻ lá cầu trước (04 trường hợp) và đóng chẻ lá cầu sau (01 trường hợp), đóng kín lỗ nhỏ (1 trường hợp). Sau đó tùy theo độ hở tồn lưu khi thử nước, chúng tôi khâu tạo hình các mép van tương ứng trong 11 trường hợp. Trong nhóm này có 6 trường hợp đã được sửa van với kỹ thuật Alfieri ở lần phẫu thuật Glenn, chúng tôi tạo hình khâu thêm vào hai bên đường khâu cũ mỗi bên từ hai đến ba mũi tăng cường và tạo hình các mép van (bảng 3.11). 16Hình 4.3: Các phương pháp kèm theo trong sửa van nhĩ thất chung. 107 Theo tác giả Yasuharu thì tạo hình vòng van bao gồm toàn bộ van nhĩ thất chung (phải tránh vị trí nút nhĩ thất) là một phương pháp đơn giản để điều