Tóm tắt Luận văn Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạch - Bệnh viện E

hội chứng cung lượng tim thấp 1 BN và cơn nhịp nhanh trên thất, ngừng tim 1 BN. Theo các nghiên cứu của các tác giả trên thế giới nguyên nhân chủ yếu gây tử vong sau mổ do hội chứng cung lượng tim thấp, nhiễm trùng, rối loạn nhịp nhanh trên thất, hở van nhĩ thất chung nặng cũng như xoắn vặn nhánh ĐMP. 4.2.1.2. Tràn dịch màng phổi sau mổ: 90,16 % bị tràn dịch màng phổi phải đặt dẫn lưu màng phổi. Trong số BN phải đặt dẫn lưu màng phổi có 56,36% BN phải đặt dẫn lưu màng phổi kéo dài. Dẫn lưu màng phổi kéo dài là một yếu tố tiên lượng nặng sau mổ. 19 Có nhiều các yếu tố nguy cơ làm tăng thời gian dẫn lưu màng phổi, nghiên cứu của chúng tôi thấy nhóm BN bị thiểu sản tim trái, áp lực ĐMP sau mổ > 15 mmHg là những yếu tố làm tăng thời gian phải dẫn lưu màng phổi. Nghiên cứucủa Raymond T. Fedderly, Anuja Gupta, Katrien Franc¸ois về các yếu tố làm tăng nguy cơ dẫn lưu màng phổi kéo dài bao gồm SpO2 trước mổ thấp, có nhiễm trùng hô hấp trước mổ, kích thước ống mạch nhân tạo nhỏ, thời gian chạy máy tim phổi kéo dài. Điều trị bằng thuốc lợi tiểu, truyền Albumin, kháng sinh, một số trường hợp nếu áp lực ĐMP > 15 mmHg thì cần phải mở cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ. 4.2.1.3. Suy thận cấp sau mổ: là một triệu chứng của hội chứng cung lượng tim thấp. Trong nghiên cứu của chúng tôi có 12 BN chiếm 19,67% bị suy thận cấp với biểu hiện vô niệu. Tất cả BN này đều được đặt thẩm phân phúc mạc và lọc màng bụng. Theo nghiên cứu của Van Arsdell có 16% BN phải đặt thẩm phân phúc mạc. Nghiên cứu của chúng tôi khi so sánh yếu tố suy thận cấp ở các thể bệnh thấy không có sự khác biệt giữa các thể bệnh, nhưng khi so sánh ở nhóm có áp lực ĐMP >15mmHg thấy rằng số BN bị suy thận cấp cao hơn nhóm có áp lực ĐMP ≤15 mmHg. Suy thận cấp sau phẫu thuật tim ở trẻ em đặc biệt những thể bệnh tim bẩm sinh phức tạp là một trong những biến chứng nặng sau phẫu thuật, nhiều nghiên cứu thấy rằng tỷ lệ tử vong cao có thể từ 30 – 79%. Điều trị ngoài bù đủ khối lượng tuần hoàn, sử dụng thuốc lợi tiểu, thuốc vận mạch thì thẩm phân phúc mạc có nhiều ưu điểm là có thể thực hiện dễ dàng, sử dụng được thời gian kéo dài, không phải sử dụng thuốc chống đông và không gây thiếu máu tổ chức so với phương pháp lọc máu bằng máy chạy thận nhân tạo. BN trong nghiên cứu của chúng tôi đều được đặt thẩm phân phúc mạc khi có biểu hiện thiểu niệu hoặc vô niệu trong vòng 2 giờ mặc dù đã điều trị nội khoa tích cực. 4.2.1.4. Loạn nhịp tim sau mổ: 3 BN chiếm 4,92% BN bị loạn nhịp tim sau mổ, trong đó 1 BN bị cơn nhịp nhanh trên thất không đáp ứng với điều trị, BN tử vong. 2 BN bị loạn nhịp nhanh đáp ứng với thuốc hạ nhịp, ra viện BN có nhịp xoang. Đối với phẫu thuật Fontan bằng ống nối ngoài tim hầu như BN ít bị tổn thương nút xoang do không 20 phải thực hiện các miệng nối trong lòng của tâm nhĩ phải cũng như không gây tăng áp lực trong buồng nhĩ vì vậy không gây chấn thương nút xoang nhĩ, do đó hầu như những rối loạn nhịp sau phẫu thuật chỉ là tạm thời và đáp ứng với điều trị thuốc hoặc máy tạo nhịp tạm thời. 4.2.2. Kết quả trung hạn Tất cả 59 BN sống sau phẫu thuật đều được theo dõi sau phẫu thuật với thời gian trung bình là 18, ± 10,28 tháng, ngắn nhất là 6 tháng và dài nhất là 45 tháng. 4.2.2.1. Tỷ lệ sống: tất cả 59 BN được theo dõi, không có trường hợp nào tử vong trong quá trình theo dõi sau mổ. Kết quả này cũng tương đồng với nghiên cứu của Yves d’ Udekem, của S. Ocello. 4.2.2.2. Mức độ suy tim: có 94,92% BN suy tim độ I và II, có 2 BN chiếm 3,39% suy tim độ III và 1 BN chiếm 1,69% suy tim độ IV. Khi so sánh mức độ suy tim trên lâm sàng khi khám lại so với trước mổ chúng tôi không thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê, song tỷ lệ BN bị suy tim nặng (Độ III, IV) trong thời gian theo dõi sau mổ đã giảm đáng kể. Theo nghiên cứu của P.G. Sfyridis sau mổ 62,7 tháng có 98,21% BN suy tim độ I và III, chỉ có 1,79% BN bị suy tim độ III, không có BN suy tim độ IV, nghiên cứu của G.S. Haas có 87% suy tim độ I, suy tim độ II có 9% và 4% suy tim độ III; của Ujjwal K. Chowdhury có 88% BN suy tim mức độ I và II, còn nghiên cứu của Soo-Jin Kim có 95,2% BN suy tim độ I và 4,8% BN suy tim độ II. Như vậy qua các nghiên cứu thấy rằng mức độ suy tim sau mổ trong thời gian theo dõi đều cải thiện và duy trì ở mức độ nhẹ. 4.2.2.3. Tím môi, đầu chi và SpO2: có 88,14% BN không bị tím môi và đầu chi, Chỉ số SpO2 khi thở khí trời trung bình là 95,63%, thấp nhất là 89%. Hầu hết BN sau phẫu thuật Fontan đều cải thiện tình trạng thiếu ôxy mạn tính với mức độ SpO2 cao. Những trường hợp SpO2 thấp do cửa sổ giữa ống mạch nhân tạo và tâm nhĩ còn thông do vậy còn luồng máu từ tĩnh mạch hệ thống sang bên tâm nhĩ, gây ra hiện tượng máu trộn ở tầng nhĩ, nghiên cứu của chúng tôi sau mổ 6 tháng có 22,03% BN có cửa sổ 21 còn thông và đến lần khám cuối cùng chỉ còn 10,17% BN cửa sổ còn thông, theo thời gian hầu như cửa sổ giữa tâm nhĩ và ống mạch nhân tạo sẽ tự đóng nếu như không còn hiện tượng tăng áp lực ĐMP sau mổ. Một nguyên nhân nữa gây ra hiện tượng tím môi và đầu chi do hiện tượng thông của động mạch và tĩnh mạch trong nhu mô phổi 4.2.2.4. Độ hở van nhĩ thất: có 94,92% BN không hở hoặc hở van nhĩ thất nhẹ, 5,08% hở van nhĩ thất vừa sau mổ, không có trường hợp hở van nặng. Nguyên nhân hở van nhĩ thất sau mổ chủ yếu là do giãn tâm thất chức năng làm giãn vòng van gây hở van, do vậy để hạn chế mức độ hở van nhĩ thất cần duy trì điều trị duy trì tốt chức năng của tâm thất bằng thuốc hạ áp lực ĐMP, bít tuần hoàn bàng hệ chủ-phổiđể làm giảm quá tải cho tâm thất chức năng 4.2.2.5. Huyết khối và tai biến mạch não: có 2 (3,39%) BN bị tai biến mạch não trong quá trình theo dõi. Huyết khối sau phẫu thuật Fontan là một biến chứng nặng dẫn đến nguy cơ tử vong cao cũng như tai biến mạch não. Một số nghiên cứu thấy rằng tỷ lệ BN bị huyết khối sau phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim từ 20% đến 23% nếu không duy trì thuốc chống đông , chính vì vậy một số nghiên cứu khuyến cáo nên duy trì thuốc chống đông sau mổ. Tất cả BN của chúng tôi đều duy trì thuốc chống đông sau mổ (loại chống ngưng tập tiểu cầu). 4.2.2.6. Rối loạn nhịp tim: có 2 BN chiếm 3,39% bị rối loạn nhịp tim trong quá trình theo dõi, 1 BN bị suy nút xoang, 1 BN bị nhịp bộ nối, cả 2 BN này đều được chẩn đoán trên điện tâm đồ, và trên Holter điện tim 24 giờ. Nghiên cứu của Jeong Ryul Lee tỷ lệ này là 11,2% ở nhóm BN phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim, của Soo-Jin Kim tỷ lệ này là 16% [83], của Azakie và cộng sự tỷ lệ này là 13%. Như vậy tỷ lệ BN bị loạn nhịp tim của chúng tôi thấp hơn của các tác giả trên bởi vì thời gian theo dõi sau phẫu thuật của chúng tôi còn ngắn. 4.2.2.7. Hội chứng mất protein ruột: 2 (3,39%) BN có hội chứng mất protein ruột xuất hiện sau mổ 12 tháng và 16 tháng. Biểu hiện lâm sàng phù toàn thân, xét nghiệm máu có nồng độ Albumin < 25g/L. Đây là một biến chứng nặng và điều trị khó khăn sau 22 phẫu thuật Fontan, tần suất có thể gặp từ 5% đến 15% và nguy cơ tử vong cao tới 50% ở BN được chẩn đoán hội chứng này sau 5 năm. Điều trị nội khoa, can thiệp hoặc phẫu thuật. Nếu các phương pháp trên không hiệu quả BN có chỉ định ghép tim. 4.2.2.8. Thất bại Fontan: có 3(5,08%) BN bị thất bại Fontan trong quá trình theo dõi, 2 BN có suy tim độ III (1 BN bị tai biến mạch não, 1 BN bị hội chứng mất protein ruột), 1 BN bị suy tim độ IV (BN bị hội chứng mất protein ruột, đã được điều trị song không hiệu quả, có chỉ định ghép tim). Theo Marion E. McRae khi nghiên cứu về kết quả lâu dài của phẫu thuật Fontan thấy rằng biến chứng này do những tác động ngược của sinh lý tuần hoàn bệnh tim dạng một tâm thất, gây ra tình trạng tăng áp lực của TM hệ thống cũng như sẹo ở trong nội tâm mạc dẫn đến tình trạng thất bại Fontan. Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân của thất bại có thể sử dụng thuốc (lợi tiểu, vận mạch, hạ áp lực ĐMP), sửa van hoặc thay van nhĩ thất, gỡ bỏ phẫu thuật Fontan (Taken-down Fontan), ghép tim. 23 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 61 trường hợp tim bẩm sinh dạng một tâm thất được phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo tại Trung tâm tim mạch – Bệnh viện E trong thời gian từ tháng 8/2012 đến tháng 12/2015, chúng tôi rút ra được một số kết luận như sau: 1. Đặc điểm tổn thƣơng và chỉ định áp dụng kỹ thuật  Tuổi trung bình là 5,95 tuổi (2-14 tuổi), Nam/nữ 1,33.  100% BN có tím môi và đầu chi với SpO2 đầu chi trung bình là 83% (75-90%).  39,34% BN suy tim độ IIvà 60,66% BN suy độ III.  Các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất: 26,23% thất phải hai đường ra, đảo gốc động mạch, hẹp phổi; 22,95% thiểu sản van ba lá; 22,95% bất tương hợp nhĩ thất có hẹp phổi; 11,48% thiểu sản van hai lá; 4,92% kênh nhĩ thất chung có hẹp phổi; 3,28 % hội chứng Heterotaxy; 3,28% teo động mạch phổi có vách liên thất nguyên vẹn; 3,28% tâm thất trái hai đường vào; 1,63% tâm thất phải hai đường vào.  Chỉ định áp dụng kỹ thuật Fontan với ống nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo + Bệnh nhân đã được phẫu thuật Glenn hai hai hướng 100% + Tuổi phẫu thuật ≥ 2 tuổi: 100% + Áp lực động mạch phổi ≤ 15 mmHg: 98,36% + Chỉ số Mc Goon ≥ 1,8: 100% + Không hở van nhĩ thất hoặc hở van nhẹ: 90,17% + Chức năng tim trong giới hạn bình thường: 100%  Phẫu thuật mở cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ cho tất cả bệnh nhân 2. Kết quả phẫu thuật 2.1 Kết quả sớm  Tỷ lệ sống sau mổ 96,72% 24  SpO2 đầu chi sau mổ trung bình 96,34% (88-100%)  100% bênh nhân ra viện có nhịp xoang  Biến chứng ngay sau mổ: chảy máu phải mổ lại cầm máu là 6,56%; suy thận cấp phải đặt thẩm phân phúc mạc là 19,67%; tràn dịch màng phổi phải đặt dẫn lưu khoang màng phổi là 90,16%; tai biến mạch não là 1,64%; loạn nhịp tim sau mổ là 4,92%; viêm xương ức phải mổ lại là 1,64% 2.2 . Kết quả trung hạn Tỷ lệ bệnh nhân được theo dõi sau mổ là 59/59 (100%). Thời gian theo dõi trung bình 18 tháng (6-45 tháng).  Không có bệnh nhân tử vong muộn sau mổ  Độ suy tim: có 94,92% suy tim độ I và II, 3,39% suy tim độ III và 1,69% suy tim độ IV  Loạn nhịp tim sau mổ: 3,39%  Huyết khối và tai biến mạch não: 3,39%  Hội chứng mất protein ruột : 3,39%  Thất bại Fontan: 5,08% KIẾN NGHỊ Căn cứ vào kết quả thu được trong nghiên cứu này chúng tôi có kiến nghị sau:  Trong gian đoạn hiện nay phẫu thuật Fontan nên thực hiện với kỹ thuật ống nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo và phẫu thuật thực hiện trên các bệnh nhân đã được phẫu thuật Glenn hai hướng  Tuổi phẫu thuật có thể tiến hành ≥ 2 tuổi Mở cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ nên tiến hành cho tất cả bệnh nhân với kỹ thuật nối bên –bên 25 1 INTRODUCTION 1. Background Single ventricle physiology is described as a group of complex congenital heart diseases in which the patient may have one or two ventricles but there is only adequately sized and functional ventricle that pumps blood to the body, including: tricuspid atresia, hypo-plastic left heart syndrome, pulmonary atresia with intact ventricular septum...These are all rarely seen congenital heart defects. Nowadays, with advances in pediatric cardiology, many modern diagnostic methods have been applied, the number of children diagnosed with this complex defect is increasing. The diagnosis of single ventricle physiology based on clinical symptoms such as cyanosis, pneumonia, slow weight gain. Doppler echocardiography helps to diagnose the disease as well as the type of disease. The treatment depends on both type and stage of the disease, including different surgeries: pulmonary artery banding, Blalock-Taussig surgery, bidirectional Glenn surgery, Fontan operation... Fontan procedure, which was first performed in 1968 for a patient with tricuspid atresia and described in 1971, is a technique to directly direct blood from systemic venous to pulmonary arteries bypassing the right ventricle and is considered the final surgery for patients with single ventricle physiology. Since the application of Fontan operation for this group of patients, many changes have been made in technique to create the anastomosis between IVC and pulmonary artery in order to reduce mortality rate as well as post-operative complications, such as: classical Fontan surgery with the connection between right atrial appendage and pulmonary artery; connecting right atrium to right ventricle; lateral tunnel technique to drain blood from IVC to pulmonary artery. In 1990, Marceletti performed the extra-cardiac conduit technique in which the IVC was connected to the PA by an extra-cardiac conduit with advantages such as lower rate of death, arrhythmic complications, vascular embolism. Subsequently, this technique has been widely applied in many cardiovascular surgery centers worldwide. In Vietnam, the number of pediatric patients diagnosed with single ventricle heart defect is increasing, the majority underwent the palliative surgery (bidirectional Glenn operation), some hospitals have performed Fontan 2 procedure but only initial results were reported: Cardiovascular center, E hospital; Hanoi Heart Institute; Ho Chi Minh Heart Institute; Vietnam-German Hospital. To investigate the indications, the ability to apply the technique as well as results of this procedure, we conduct the study named: “Investigating the application of Fontan procedure with extra cardiac conduit for the treatment of single ventricle physiologic congenital heart disease at Cardiovascular center – E hospital” with two objectives: 1. Characteristics of cardiac defects, indications for applying Fontan procedure with extra-cardiac conduit for single ventricle physiology at Cardiovascular center, E hospital. 2. Evaluating short-term and mid-term results of Fontan operation with extra- cardiac conduit for the treatment of single ventricle defect at Cardiovascular center, E hospital. 2. The necessity of the thesis Worldwide, Fontan surgery using extra-cardiac conduit has been widely applied due to its superiority to the classic Fontan operation, Fontan operation with intra-cardiac tunnel such as reduced mortality rate, post-surgical cardiac arrhythmia, vascular embolism. In Vietnam, Fontan procedure has been performed in several hospitals: E hospital, Hanoi Heart Institute, Ho Chi Minh Heart Institute. However, studies on Fontan procedure only evaluate the initial results. Therefore, detailed evaluation of characteristics of cardiac defects in single ventricle physiology, outcomes of Fontan operation with extra-cardiac conduit and indications of this operation in the condition of Vietnam will contribute to the development of cardiac surgery for congenital heart diseases in Vietnam. 3. New contributions of the thesis This is the first study in Vietnam that investigates the characteristic of cardiac defects in single ventricle treated with Fontan procedure using Gore-Tex artificial conduit and surgical outcomes. This study is conducted on 100% of patients who had underwent bidirectional Glenn operation and all patients who had concomitant fenestration surgery associated with Fontan procedure. 4. Structure of the thesis 3 The thesis consists of 123 pages in A4 size and is divided into 4 chapters, including: Background: 2 pages, Overview: 36 pages, Subject and study methods: 18 pages, Results: 29 pages, Discussion: 35 pages, Conclusions and Petitions: 3 pages. CHAPTER 1 OVERVIEW 1.Definition, diagnosis and treatment of single ventricle physiology 1.1. Definition: Single ventricle physiology is a group of congenital heart diseases in which there maybe one or two ventricles but only one ventricle is functional to pump blood to all organs in the body. Therefore, single ventricle physiology can be hypo-plastic left heart form, hypo-plastic right heart form, or in undefined form. 1.2. Cardiac anatomy:the heart consists of 4 chambers, including right atrium, left atrium, right ventricle and left ventricle. Two atria are separated by atrial septum. Two ventricles are separated by ventricle septum, which includes the lower thick muscular part and the upper thin membranous part. On the right side, right atrium and right ventricle are connected via right atrioventricular valve or tricuspid valve. On the left side, left atrium and left ventricle are connected via atrioventricular valve or mitral valve. The atrioventricular valves only allow blood to flow in one direction, from atrium to ventricle. 1.3. Cardiac defects in single ventricle physiology 1.3.1. Hypo-plastic right heart form: the functional ventricle is left ventricle. Including tricuspid atresia, double-inlet ventricle, pulmonary atresia with intact ventricular septum... 1.3.2. Hypo-plastic left heart form: the functional ventricle is right ventricle. Including hypo-plastic left heart syndrome, Shone’s syndrome, Heterotaxy, ... 1.3.3. Undefined form: lesions in which the hypo-plastic ventricle cannot be defined, such as complete atrioventricular septal defect associated with pulmonary atresia, double-outlet right ventricle with transposition of great arteries and non- committed VSD (ventricular septal defect), atrioventricular disassociation, complex cases in which two ventricular repair confers higher risk, such as complete atrioventricular canal defect – associated tetralogy of fallot... 1.4. Diagnosis 4 1.4.1. Clinical symptoms: depends on the type of diseases, patients may have cyanosis of the lips and limb (types with pulmonary atresia), pneumonia (types without pulmonary atresia), slow weight gain, maybe chest deformity. There may be systolic murmur on auscultation. 1.4.2. Sub-clinical symptoms Doppler echocardiography helps to establish definitive diagnosis, types of the disease. Echocardiography can also diagnose the severity of regurgitation of common atrioventricular valve, ventricular function. Cardiac catheterization is indicated for all cases with single ventricle physiology to precisely identify indices like left and right PA diameter, PA pressure, IVC diameter and to confirm the presence of aortic-pulmonary collateral circulation, pulmonary artery-venous fistula. 1.5. Treatment options for single ventricle physiology 1.5.1. Primary surgeries: temporary surgeries for patients who have not meet the requirements for Fontan procedure: pulmonary artery banding surgery (for patients with increased PA pressure), Blalock-Taussig shunt (for patients with small pulmonary branches), Norwood operation (for patients with hypo-plastic left heart syndrome), bidirectional Glenn operation (considered the preparative surgery for the subsequent Fontan procedure). 1.5.2. Extra-cardiac conduit modification of Fontan procedure In 1990, Marceletti et al. modified the classical Fontan technique to by connecting IVC and PA with an extra-cardiac conduit. 1.5.2.1. Pathophysiology of single ventricle physiology and Fontan circulation Normal circulation: blood form venous system returns to right atrium and subsequently, to the right ventricle and is pumped into PA, through pulmonary capillaries. The pressure of right ventricle is greater than pulmonary resistance so that blood can flow through pulmonary capillaries, after air exchange in the alveoli, finally returns to left atrium through pulmonary veins. Blood from left atrium goes to left ventricle and then is pumped into aorta to supply oxygen to the whole body. Therefore, pulmonary and systemic circulation are connected. Circulation in single ventricle physiology: because only one ventricle can function normally, the systemic and pulmonary circulation are in parallel without connections. Blood from the systemic veins and pulmonary veins are mixed 5 together and then pumped to the systemic circulation by the functional ventricle. This will cause volume overload to the functional ventricle and decreased arterial oxygen saturation. Fontan circulation: Fontan procedure diverts systemic venous blood directly to the pulmonary arteries and bypasses the right ventricle. Therefore, systemic and pulmonary circulations are in series. Blood from left atrium goes to the functional ventricle and is then pumped through the aorta to systemic circulation. Systemic venous blood is directed into pulmonary arteries, air exchange occurred in the alveoli (pulmonary circulation) and returns to left atrium, begins new cardiac cycle. 1.5.2.2. Criteria for Fontan procedure Fracis Fontan, Choussat et al. proposed 10 factors to be considered for indicating a Fontan circulation for patients with single ventricle: age (at least 4 years old); sinus rhythm; normal vena cavae; normal right atrial volume; mean pulmonary artery pressure  15 mmHg; pulmonary venous resistance< 4 unit/ m2 skin area, ratio of PA/AO diameter  0,75; normal ventricular contractility function (EF  0.6); normal atrio-ventricular valve; the previous anastomosis functions normally.Nowadays, some criteria have been modified, Fontan operation can be performed in patients ≥ 2 years old, with moderate to severe atrio-ventricular regurgitation, or even impaired ventricular function. 1.5.2.3. Surgery Equipment: anaesthesia machine, cardiopulmonary bypass machine, open heart surgery equipment set, Gore-Tex artificial vessel, other materials, such as surgical suture, bandage for hemostasis... Anaesthesia: endotracheal tube. Patients were placed in the supine position, intravenous catheter and invasive blood pressure monitoring are inserted. Surgery: establish extra-corporeal circulation, cardioplegia. The IVC is taken off from the right atrium, right tip is closed, IVS is sewn directly to the Conduit. Pulmonary arteries are taken off at the Bifurcation, widened to the pulmonary hila, and finally the conduit is connected to pulmonary artery. 1.5.3. Fenestration surgery 6 Creating a fenestration between the conduit and right atrium, approximately 5 mm in diameter. Direct suture between conduit and right atrium, “Kissing” technique. Chapter 2 SUBJECTS AND STUDY METHODS 2.1. SUBJECTS 61 pediatric patients underwent Fontan procedure for single ventricle heart defect with extra-cardiac conduit at Cardiovascular center, E hospital from August 2012 to December 2015. 2.1.1. Inclusion criteria + Patients who were diagnosed with single ventricle physiology that had underwent bidirectional Glenn operation (first stage) and had indications for Fontan surgery (second stage). + Patients underwent Fontan operation using extra-cardiac conduit at Cardiovascular center, E hospital. + Complete medical records that meet all the requirements of the study. + Patients and their family agreed to be enrolled in the study. 2.1.2. Exclusion criteria + Single ventricle physiology patients who underwent first stage Fontan procedure but did not have bidirectional Glenn operation. + Patients with single ventricle defect underwent classic or intra-cardiac tunnel Fontan procedure. + Medical records that lack of information. 2.2. STUDY METHODS 2.2.1. Study design 7 + Observational cross-sectional study (with comparison between pre-operative and post-operative outcomes). + Size of study. Formula: n = Z21-α/2 p (1-p)/ d 2 In which: n: the anticipated number of patients enrolled in the study, p: in- hospital mortality rate (p=3% according to study of Yves d’Udekem), Z1-α/2 =1.96 (with α = 0.05), d = 0.05: the expected absolute exact.Replace values in this formula as follow:n = (1.96) 2 × 0.03 × (1-0.03)/ 0,05 2 = 45 (patients). The minimum anticipated number of patients is 45 2.2.2. Fontan procedure with extra-cardiac conduit at Cardiovascular centre, E hospital 2.2.2.1. Indications Patients diagnosed with single ventricle physiology, had underwent bidirectional Glenn operation, meet all criteria for Fontan surgery. 2.2.2.2. Pre-operative preparation of patients 2.2.2.3. Equipment and devices for open heart surgery, various sized Gore- 2.2.2.4. Surgical technique 2.2.3. Study variables and parameters + Characteristics of cardiac defects in single ventricle defect: clinical symptoms, echocardiography, cardiac catheterization. + Some characteristics collected during surgery. + Some characteristics collected after surgery (ICU, wards). + Variables were recorded at follow-up visits 6 months postoperatively and the last visit until 30 th June 2016. 8 Chapter 3 RESULTS 3.1. General database 3.1.1 Age and Sex. The present mean age of this group is 5.59 years (range 2- 14 years), especially there is 31.15% patients under 4 years old. The male/ female ratio is 1.33/1. 3.1.2. Weight, height and body surface area (BSA) Table 3.1: Factors weight, height