Chẩn đoán và điều trị phình niệu quản tiên phát ở trẻ em

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ PHÌNH NIỆU QUẢN TIÊN PHÁT Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục đích: Giới thiệu kết quả chẩn đoán và điều trị phình niệu quản tiên phát ở trẻ em. Số liệu và phương pháp nghiên cứu: hồi cứu những trường hợp được chẩn đoán phình niệu quản tiên phát tại bệnh viện Nhi đồng 1 từ tháng 1/2002 đến tháng 12/2006. Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh đã được thực hiện gồm siêu âm, UIV, hình bàng quang lúc tiểu, xạ hình thận 99m-DTPA với Lasix. Kết quả: có 52 bệnh nhi thỏa các tiêu chuẩn chọn mẫu gồm 32 nam và 20 nữ. 52 niệu quản dãn gồm 10 trường hợp bên phải, 42 bên trái. Chưa phẫu thuật (theo dõi) 12 bệnh nhi và phẫu thuật 40 bệnh nhi. 39 trường hợp có chỉ định phẫu thuật đều được thực hiện với phẫu thuật Cohen. Tái khám từ 6 tháng đến 5 năm qua siêu âm có 1 trường hợp tái phát sau phẫu thuật, 12 trường hợp theo dõi đều ổn định. Kết luận: siêu âm và X quang giúp chẩn đoán sớm phình niệu quản nhưng việc chỉ định phẫu thuật cần phải có sự xác định của xạ hình thận DTPA với Lasix. Kỹ thuật Cohen để cắm lại niệu quản vào bàng quang dễ thực hiện và cho kết quả tốt. ABSTRACT DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PRIMARY MEGAURETER IN CHILDREN Le Tan Son * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 – Supplement of No 1 - 2009: 222 – 226 Purpose: to present the results of diagnosis and treatment of primary megaureter in children. Materials and methods: retrospective study from 1/2002 to 12/2006 at Children Hospital # 1 all the patients who were diagnosed megaureter. The imaging study used included ultrasound, IVP, VCUG to excluded VUR, 99m-DTPA with Lasix. Results: 52 patients with 32 boys and 20 girls included 52 ureters among that there were 10 on the right side, 42 left. Medical treatment (follow-up) in 12 cases, ureteral reimplantation in 39 with Cohen’s technique. Follow-up from 6 months to 5 years there was 1 case of reimplantation recured, the others were good and 12 received medical treatment were stable. Conclusions: ultrasound and IVP used to detects the abnormal anatomy of a ureter but the 99m-DTPA decided the surgical tratment. Cohen was a good technique for the ureteral reimplantation. ĐẶT VẤN ĐỀ Phình niệu quản là thuật ngữ chỉ tình trạng niệu quản phình to về đường kính cũng như giãn về chiều dài. Phình niệu quản tiên phát do tắc là bệnh lý bẩm sinh gây ứ nước thận đứng hàng thứ hai sau hẹp khúc nối bể thận niệu quản ở trẻ em. Cũng như các bệnh lý gây tắc nghẽn niệu quản khác, việc chẩn đoán và điều trị kịp thời là thiết yếu để bảo vệ chức năng thận. Trước đây, bệnh chỉ được chẩn đoán khi đã có triệu chứng lâm sàng liên quan đến đường tiết niệu. Từ khi có siêu âm, đặc biệt là siêu âm trước sinh, việc chẩn đóan sớm không còn là điều cần quan tâm nữa mà vấn đề đặt ra là khi nào thì cần phẫu thuật. Mục tiêu của báo cáo nầy là giới thiệu kết quả chẩn đóan và điều trị phình niệu quản tiên phát tại Bệnh viện Nhi đồng 1. SỐ LIỆU VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Hồi cứu từ tháng 01/2002 đến tháng 12/2006 trên hồ sơ bệnh án những trường hợp được chọn đưa vào nghiên cứu thỏa với các tiểu chuẩn sau đây: có dãn niệu quản trên siêu âm, không có trào ngược bàng quang niệu quản trên phim chụp bàng quang lúc tiểu, có phim UIV, có xạ hình thận 99m-DTPA với Lasix. Loại trừ những trường hợp dãn niệu quản thứ phát do van niệu đạo sau, bàng quang thần kinh. Chỉ định phẫu thuật: nhiễm trùng tiểu, đau bụng nhiều ở trẻ lớn, tắt nghẽn trên xạ hình thận Tc99m-DTPA, thận câm trên UIV. KẾT QUẢ Có tất cả 52 trường hợp bệnh nhi với 52 niệu quản dãn thỏa các tiêu chuẩn chọn mẫu. Trong 52 bệnh nhi có 32 nam (61,54%) và 20 (38,46%) nữ. Tỉ lệ nam/nữ = 1,6/1. Thương tổn bên phải 10 trường hợp (19,23%), bên trái 42 trường hợp (80,77%). Tỉ lệ bên trái/phải = 4,2/1. Tuổi trung bình lúc chẩn đoán: 3,77±3,93 tuổi. Tuổi nhỏ nhất là 15 ngày tuổi, tuổi lớn nhất là 14 tuổi. Các tình huống phát hiện bệnh được trình bày qua bảng sau đây, trong đó chúng tôi xếp các biểu hiện liên quan đến đường tiểu như tiểu đục, tiểu máu, u bụng, đau bụng vào nhóm “triệu chứng của bệnh” Tình huống phát hiện bệnh Số trường hợp Tỉ lệ % Nhờ siêu âm thai trước sanh 3 5,77 Nhờ triệu chứng của bệnh 39 75 Nhờ siêu âm bụng tình cờ 10 19,23 Tổng 52 100 Siêu âm đo kích thước thận bệnh: 86,62 ± 17,84 (mm) x 44,27 ± 12,97 (mm) và thận không bệnh: 64,96 ± 14,38 (mm) x 28,87 ± 7,15 (mm), (phép kiểm T, p<0,05, n=50, có ý nghĩa). Sự khác biệt trung bình theo chiều dọc là: 20,91 (mm) và chiều ngang là: 14,48 (mm). Siêu âm đo đường kính niệu quản bên bệnh trung bình 16,02±5,91 (mm), nhỏ nhất 07 (mm), lớn nhất 34 (mm), (phép kiểm T, p<0,05, n=52, có ý nghĩa). Độ ứ nước xác định bằng siêu âm: độ III 33/52 (63,46%), II 16/52 (30,77%), I 3/52 (5,77%). X quang bộ niệu cản quang qua đường tĩnh mạch cho thấy 42/52 trường hợp (80,77%) thận bên bệnh phân tiết tốt, 10/52 (19,23%) thận bên không phân tiết (thận câm). Bên thận không bệnh có 05/50 trường hợp (10%) bị trào ngược bàng quang-niệu quản nhưng chức năng thận vẫn còn tốt, nên 100% phân tiết tốt. Đo đường kính niệu quản bên bệnh trên UIV là 15,93 ± 4,43 mm. So sánh với trung bình đường kính niệu quản bên bệnh trên siêu âm, sự khác biệt trung bình đường kính niệu quản bên bệnh trên siêu âm và trên UIV không có ý nghĩa thống kê, (kiểm định T, p = 0,15, n = 42). X quang bàng quang niệu đạo khi đi tiểu, có 5 trường hợp trào ngược đối bên. Xạ ký thận bằng 99mTc DTPA: thận bên bệnh, chức năng 35,18 ± 14,77%. Có 02/50 (4%) trường hợp chức năng thận từ 20% trở xuống. 64% các trường hợp có chức năng thận dưới 40%. Thận bên không bệnh, chức năng trung bình là 64,82 ± 14,77%. 100% các trường hợp có chức năng thận từ 41% trở lên. Trung bình chức năng thận bên bệnh và bên không bệnh trên xạ ký khác biệt có ý nghĩa thống kê (phép kiểm T, p < 0,05, n=50). Có 28 trường hợp (56%) biểu hiện tắc trên xạ ký, với thời gian bán thải sau chích lợi tiểu đều trên 20 phút. Hai trường hợp (4%) thận chức năng quá kém và 04 trường hợp (8%) thận mất chức năng hoàn toàn nên không kết luận được có tắc thật sự hay không. Còn lại 16 trường hợp (32%) không tắc trên xạ ký. Trong khi đó bên không bệnh 50/50 trường hợp (100%) không tắc. Mối tương quan giữa chức năng thận trên xạ ký và mức độ ứ nước trên siêu âm: Spearman’s r = -0,27, không có mối tương quan giữa hai biến này (n= 50, p=0,06). Mối tương quan giữa chức năng thận trên xạ ký và trên UIV: Trung bình chức năng thận trên xạ ký của nhóm phân tiết tốt (n=40 trường hợp, trung bình: 38,73 ± 11,10%), và nhóm không phân tiết (n=10 trường hợp, trung bình: 21 ± 19,33%) khác biệt có ý nghĩa (kiểm định T, p < 0,05, n=50). Điều trị chưa phẫu thuật (theo dõi) 12 bệnh nhi và phẫu thuật 40 bệnh nhi. Trong nhóm chưa phẫu thuật có 3 trường hợp bị phình niệu quản 2 bên. Tất cả đều ổn định trên lâm sàng, tổng phân tích nước tiểu và siêu âm. Nhóm phẫu thuật có 39/40 trường hợp (97,5%) được thực hiện phẫu thuật Cohen. Trong số đó gồm 30/40 trường hợp (75%) bên trái, 5/40 trường hợp (12,5%) bên phải, 4/40 trường hợp (10%) hai bên. 33/40 trường hợp thực hiện Cohen ngay thì đầu. 06/40 trường hợp phẫu thuật Cohen sau mở thận ra da. 01/40 trường hợp (2,5%) phải cắt thận do chức năng thận mất hoàn toàn trên xạ ký và không bài tiết nước tiểu sau mở thận ra da. Trong 05 trường hợp có kết hợp trào ngược đối bên thì có 01 trường hợp không thực hiện cắm lại niệu quản do trào ngược mức độ nhẹ (độ I). Số trường hợp cần làm hẹp khẫu kính niệu quản ( tapering) là 28. Nòng niệu quản chỉ đặt khi có làm hẹp khẩu kính niệu quản, thời gian lưu nòng từ 4-7 ngày. Lưu thông tiểu từ 4-7 ngày. Trong thời gian nằm viện chỉ có 01/40 trường hợp (2,5%) bị biến chứng chảy máu trong lòng bàng quang phải mổ kiểm tra lại (ngày hậu phẫu thứ 4). 39/40 trường hợp (97,5%) không có biến chứng. Bệnh nhân tái khám ở các thời điểm 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng và 1 năm 2 năm, 5 năm sau mổ. Biến chứng xa chỉ có 01/39 trường hợp (2,6%) bị tái phát ở thời điểm 2 năm 03 tháng sau mổ, trường hợp này đã được phẫu thuật lại và tới thời điểm này đã tái khám 03 lần, kết quả tốt. BÀN LUẬN Trước đây việc phát hiện các dị dạng đường tiết niệu thường là trễ do biểu hiện lâm sàng mơ hồ, không rõ ràng. Ngày nay nhờ sự phổ biến của siêu âm một số trường hợp được phát hiện khi chưa có triệu chứng, thậm chí trước sinh(Error! Reference source not found.). Trong nghiên cứu này 19,23% các trường hợp tình cờ phát hiện được nhờ siêu âm bụng. Có 5,77% phát hiện khi siêu âm thai kỳ. Như vậy, có tới 25 % phát hiện bệnh nhờ siêu âm. 75% trường hợp còn lại được phát hiện nhờ triệu chứng của bệnh. Điều này chứng tỏ bệnh có thể được chẩn đoán rất sớm khi chưa có triệu chứng lâm sàng hay ngay cả khi còn trong bào thai, tạo điều kiện thuận lợi để tiếp cận theo dõi và điều trị sớm. Trước đây có những nghiên cứu cho rằng phẫu thuật sớm trước 01 tuổi, can thiệp vào bàng quang ở thời điểm trưởng thành về cấu trúc và chức năng vùng tam giác niệu chưa hoàn chỉnh có nguy cơ rối loạn chức năng đi tiểu, hay gây trào ngược đối bên. Theo y văn, tỉ lệ trào ngược đối bên thay đổi từ 10 đến 25%. Tần suất trào ngược đối bên sau cắm niệu quản vào bàng quang trong nghiên cứu của Hoenig là 21%(Error! Reference source not found.). Nhiều nghiên cứu gần đây cho thấy có một tỉ lệ trẻ bệnh này không cần phải can thiệp sớm khi xạ ký chưa tắc và chức năng thận được bảo tồn tốt(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Phân tích kết quả trong nhóm nghiên cứu này, chúng tôi nhận thấy có sự khác biệt giữa chức năng thận và tình trạng tắc nghẽn trên UIV và xạ ký. Về chức năng thận, so sánh 50 trường hợp vừa chụp UIV vừa chụp xạ ký 99mTc- DTPA, ta thấy trên UIV có 20% (10/50 trường hợp) thận không phân tiết hoàn toàn, nhưng trên xạ ký thận chỉ có 8% (4/50 trường hợp) mất chức năng hoàn toàn. Sự khác biệt về chức năng thận trên xạ ký giữa nhóm không phân tiết và nhóm còn phân tiết trên UIV là có ý nghĩa thống kê. Như vậy, theo thông tin về chức năng thận trên UIV là không chính xác. Chính vì vậy không thể dựa vào UIV mà quyết định cắt bỏ thận. Về vấn đề tắc, trong 10 trường hợp trên UIV thận câm, ta không thấy được hình dạng của niệu quản, nên không xác định được vị trí bệnh. Ngay cả các trường hợp thận ngấm thuốc và đào thải tốt trên UIV, ta thấy niệu quản giãn to nhưng cũng không kết luận được là có tắc thật sự hay không. Quan điểm “giãn đường tiết niệu không nhất thiết có nghĩa là tắc” đã được biết rõ trong khoảng 20 năm qua(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Trong khi đó, xạ ký thận chẩn đoán tắc đường tiết niệu dễ dàng khi chức năng thận bệnh còn trên 20% chức năng chung. Theo O’HaraError! Reference source not found. trường hợp chức năng thận dưới 20%, chẩn đoán tắc không chính xác. Những trường hợp này có chỉ định phẫu thuật để bảo tồn chức năng thận dù có tắc hay không(Error! Reference source not found.). Trong nhóm dãn đường tiết niệu nhưng không tắc trên xạ hình chúng tôi có 12 bệnh nhân, qua các lần tái khám cho thấy các trường hợp trong nhóm này là không có triệu chứng lâm sàng. Trong nghiên cứu của Oliveira và cộng sự có 8 bệnh nhi được điều trị bảo tồn cũng không có triệu chứng lâm sàng. Siêu âm theo dõi cho thấy mức độ ứ nước hầu như không thay đổi theo thời gian. Mức độ ứ nước không tăng thêm cũng không giảm. Các chỉ định phẫu thuật trong nhóm nghiên cứu này phần lớn dựa vào phim xạ ký thận. Tắc và thận mất chức năng hoàn toàn trên xạ ký là chỉ định phẫu thuật tuyệt đối. Các trường hợp thận giảm chức năng nặng từ 20% trở xuống theo O’hara(Error! Reference source not found.) thì không chẩn đoán chính xác tình trạng tắc hay không. Trong nghiên cứu này có 02 trường hợp chức năng thận trên xạ ký 20% và 16%, cũng đã được phẫu thuật để bảo tồn chức năng thận. Thường những trường hợp chức năng thận quá kém chúng tôi mở thận ra da cho bệnh nhi và theo dõi lượng nước tiểu sau vài tuần. Nếu chức năng thận hồi phục thì chúng tôi thực hiện phẫu thuật Cohen, nếu không bài tiết nước tiểu nữa thì tiến hành cắt thận. Trong mẫu nghiên cứu của Aziz và cộng sự(Error! Reference source not found.), 12 trẻ có chức năng thận trên xạ hình bằng DTPA dưới 10% chức năng chung, sau 4 đến 6 tuần mở thận ra da chức năng thận có cải thiện khả quan. Tác giả cho rằng mô thận ở trẻ có khả năng phục hồi tốt sau khi giải áp.Từ đó tác giả đưa ra khuyến cáo nên cố gắng bảo tồn thận cho trẻ và đừng cắt bỏ thận trong những trường hợp chức năng thận trên xạ hình DTPA dưới 10% chức năng chung mà chưa xét đến ý kiến phẫu thuật nhiều thì(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Các trường hợp nhiễm trùng niệu nặng hay tái phát cũng cần phải phẫu thuật vì nếu để lâu ngày sẽ hủy hoại thận, hay nặng hơn gây nhiễm trùng huyết đe dọa tính mạng bệnh nhân. Chúng tôi cũng mở thận ra da những trường hợp ứ nước có kèm theo nhiễm trùng tiểu nặng, hay thận ứ mủ. Khi tình trạng nhiễm trùng khỏi, chúng tôi tiến hành phẫu thuật triệt để cắt bỏ đoạn niệu quản bệnh và cắm lại niệu quản vào bàng quang theo phương pháp Cohen(Error! Reference source not found.). Lượng nước tiểu bài tiết mỗi ngày được ghi nhận để đánh giá xem chức năng thận có hồi phục hay không. Lượng nước tiểu trung bình mỗi ngày qua ống lẫn lưu là 440 ± 89,44 (ml/24giờ), ít nhất là 350 ml, nhiều nhất là 500 ml. Phẫu thuật triệt để ngay thì đầu chúng tôi thực hiện cho những trường hợp có chỉ định phẫu thuật rõ ràng mà không có tình trạng ứ mủ thận. Chúng tôi đã thực hiện phẫu thuật Cohen ngay thì đầu cho 33/40 trường hợp, có 04 trường hợp cắm hai bên vì bên đối diện bị trào ngược nặng phối hợp. Một trường hợp bên đối bên trào ngược độ 1 không cắm lại, tự khỏi sau 06 tháng theo dõi. Các chỉ định phẫu thuật đã có nhiều tác giả đưa ra. Theo Nguyễn Vũ Phương và Nguyễn Thanh Liêm(Error! Reference source not found.) chỉ định phẫu thuật khi chức năng thận cùng bên bị ảnh hưởng hay điều trị bảo tồn không có kết quả. Shokeir và Nijman(Error! Reference source not found.) cho rằng phẫu thuật nên thực hiện khi đau bụng tái đi tái lại, viêm bể thận điều trị không khỏi, sỏi, chức năng thận giảm hoặc không tăng theo sự phát triển của thận trẻ theo thời gian. Woodard(Error! Reference source not found.) đưa ra các chỉ định phẫu thuật cụ thể nhất, bao gồm: chức năng thận có niệu quản phình giãn trên xạ ký kém hơn 35% chức năng chung; chất đánh dấu còn đọng lại trên xạ ký sau khi chích lợi tiểu trong khi bên đối diện đã thải bình thường; ứ nước thận và niệu quản nặng gây ép mỏng chủ mô thận; cao huyết áp, tiểu máu, nhiễm trùng hay đau là thứ phát của phình niệu quản; sỏi; kích thước niệu quản không thay đổi sau một thời gian theo dõi. KẾT LUẬN Ngoài siêu âm phát hiện khoảng 25% các trường hợp bệnh lý này. Siêu âm đánh giá độ ứ nước, kích thước thận và đường kính niệu quản giúp theo dõi được diễn tiến bệnh trước và sau mổ. Chụp X quang hệ niệu đường tĩnh mạch giúp nhận xét tương đối về chức năng thận, hình dạng, đường kính niệu quản. Xạ ký thận bằng DTPA cho phép chẩn đoán chính xác chức năng thận, tình trạng tắc. Xạ ký có ý nghĩa quyết định điều trị phẫu thuật cho bệnh nhân. Điều trị bảo tồn được cho là an toàn nếu bệnh nhân được theo dõi chặt chẽ. Điều trị bảo tồn được chỉ định cho các trường hợp: trên xạ ký thận không tắc nghẽn và chức năng thận không giảm, kiểm soát nhiễm trùng tiểu hiệu quả. Phẫu thuật bằng phương pháp Cohen đem lại kết quả tốt trong hầu hết các trường hợp, tỉ lệ khỏi bệnh đạt 97,4%. Biến chứng xảy ra với tỉ lệ thấp (2,6%).