Điều trị ngoại khoa dị tật lõm ngực bẩm sinh

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA DỊ TẬT LÕM NGỰC BẨM SINH TÓM TẮT Mục tiêu: Đánh giá kết quả bước đầu triển khai áp dụng kỹ thuật Nuss trong tạo hình thành ngực trước điều trị lõm ngực bẩm sinh tại bệnh viện Đại Học Y Dược TP HCM từ 3/2008 đến 10/2008. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả loạt các trường hợp bệnh. Mẫu nghiên cứu gồm các bệnh nhân lõm ngực bẩm sinh được phẫu thuật tại bệnh viện Đại Học Y Dược từ tháng 3 đến tháng 10 năm 2008. Mô tả các đặc điểm chung của bệnh nhân. Phân loại hình thái biến dạng dựa vào bảng phân loại Park. Bệnh nhân lõm ngực có chỉ định phẫu thuật được đặt thanh kim loại tạo thành vòm dưới xương ức qua vết mổ nhỏ hai bên ngực, lúc đặt vào hướng cong về phía sau, thanh kim loại được xoay chống thành ngực bị lõm chỉnh sửa lại dị dạng, kết quả sớm được đánh giá trong giai đoạn nằm viện. Kết quả: Có 83 bệnh nhân được phẫu thuật, tuổi trung bình: 10,21, nhỏ nhất: 2 tuổi, lớn nhất: 27 tuổi, trong đó có 67 bệnh nhân nam và 16 bệnh nhân nữ, tỉ lệ nam/nữ: 4/1. Tất cả bệnh nhân được phẫu thuật bằng phương pháp Nuss. Kết quả tốt có 79 bệnh nhân, trung bình 4 bệnh nhân. Thời gian phẫu thuật trung bình 83,28, ngắn nhất 45 phút, lâu nhất 135 phút. Biến chứng tràn khí màng phổi có 5 bệnh nhân, 2 bệnh nhân cần dẫn lưu màng phổi, 2 bệnh nhân thay đổi thứ phát 1 tháng sau phẫu thuật. Di lệch xoay có 1 bệnh nhân, di lệch trượt 1 bệnh nhân. Thời gian nằm viện trung bình 6,11; ngắn nhất 5 ngày, dài nhất 8 ngày. Biến chứng: di lệch thanh có 2 trường hợp, tràn khí màng phổi có 5 trường hợp (2 trường hợp phải dẫn lưu màng phổi). Kết luận: kết quả bước đầu cho thấy phương pháp Nuss hiệu quả và an toàn, ít biến chứng trong điều trị lõm ngực bẩm sinh. ABSTRACT RESULTS OF NUSS PROCEDURE IN CORRECTING THE PECTUS EXCAVATUM AT THE HO CHI MINH CITY UNIVERSITY MEDICAL CENTER Tran Thanh Vy * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 – Supplement of No 1 - 2009: 99 - 103 Purpose: The aim of this study was to assess the initial results of pectus excavatum correction by Nuss procedure at the University Medical Center (UMC) at Ho Chi Minh City (HCMC) from 3/2008 to 10/2008. Methods: Case series study. From 3/2008 to 10/2008, all patients with pectus excavatum corrected by Nuss technique at UMC HCMC were selected in our study. We decribed common characteristics of these patients, classified deformity patterns based on Park’s classification. A convex steel bar is inserted under the sternum of patients with pectus excavatum through small bilateral thoracic incisions. The steel bar is inserted with the convexity facing posteriorly, and when it is in position, the bar is turned over, thereby correcting the deformity. Shorttern results were estimated in the period of hospitalization. Results: From 3/2008 to 10/2008, 83 pectus excavatum patients were corrected by Nuss technique at the HCMC UMC with mean age is 10.21 (min: 2 years, max: 27 years), composed of 67 males and 16 females. Excellent results in 69 patients, good results in 2 patients, secondary change in 2 patients. Mean operation time: 83.28 (min 45 minutes, max 135 minutes). Mean hospitalisation stay: 6.11 (min 5 days, max 8 days). Complication: 2 cases of minor dislocation, 5 cases of pneumothorax (2 cases must be inserted chest tube). Conclusion: Nuss operation is safe, effective, less complication in treating the pectus excavatum ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng lồng ngực được chia thành hai nhóm: dị dạng thành ngực sau và dị dạng thành ngực trước. Dị dạng thành ngực sau bao gồm các dị dạng về cột sống: gù, vẹo, ưỡn cột sống. Dị dạng thành ngực trước bao gồm: lõm ngực bẩm sinh (pectus excavatum), ngực ức gà (pectus carinatum), hở xương ức (cleft sternum), hội chứng Poland, tim ngoài lồng ngực, teo hẹp lồng ngực bẩm sinh. Trong các dị dạng trên, lõm ngực bẩm sinh chiếm tỉ lệ cao nhất 86% dị dạng lồng ngực.(0) Dị dạng lõm ngực bẩm sinh là biến dạng lồng ngực do sự phát triển bất thường của một số xương sườn và xương ức làm cho lồng ngực bị lõm vào. Người ta cho rằng dị dạng lõm ngực bẩm sinh đã được nhận biết từ thời xa xưa, nhưng sớm nhất là vào thế kỷ 16 Johan Schenck (1531-1590) ghi lại trong y văn về dị tật này. Vào năm 1594 Bauhinus mô tả một trường hợp lõm ngực nặng với các triệu chứng khó thở và ho nhiều do chèn ép phổi nặng.(0) Năm 1820 Yếu tố di truyền được ghi nhận, Coulson mô tả 3 anh em trong một gia đình cùng bị biến dạng lõm ngực bẩm sinh, đến năm 1892 Williams một bệnh nhân 17 tuổi bị tật này có cha và anh trai cũng bị tương tự.(0) Nhiều trường hợp báo cáo vào thế kỷ 19, năm 1882 W.Ebstein báo cáo 5 trường hợp ông mô tả đầy đủ các triệu chứng của dị tật lõm ngực bẩm sinh. Điều trị thời điểm này còn rất hạn chế, chủ yếu tập thể dục. Phẫu thuật viên trong giai đoạn này còn ít kinh nghiêm, còn giai đoạn tìm hiểu làm thế nào dự phòng phổi xẹp khi mở ngực. Theo các nghiên cứu của Mỹ, tỉ lệ dị tật này chiếm từ 1/400 – 1/300 trẻ sinh sống. dị tật này không gặp ở người châu Phi, có lẽ tần suất cao hơn ở người châu Á. Tại Việt Nam chưa tìm thấy nghiên cứu về dị tật này.(0) Ảnh hưởng của dị tật này trên cả chức năng tim phổi và mặc cảm tự ti cá nhân. Trước phẫu thuật Nuss có một số các phẫu thuật khác đang được thực hiện. Các phẫu thuật này nặng nề, cần nằm viện lâu và thời gian phục hồi chậm. Một thay đổi lớn vào năm 1986, Danald Nuss báo cáo kinh nghiệm 10 năm ứng dụng kỹ thuật mới để tạo hình cho bệnh nhân lõm ngực. Các nước châu Á như Nhật Bản, Hàn Quốc, Trung Quốc đã áp dụng phẫu thuật Nuss từ nhiều năm về trước. Ở Đông Nam Á, Thái Lan và Singapore đã áp dụng phẫu thuật này cho một số trường hợp. Tại Việt Nam, từ tháng 9 năm 2007 Giáo Sư Hàn Quốc đã thực hiện phẫu thuật cho 3 bệnh nhân. Từ tháng 3 năm 2008 Bệnh Viện Đại Học Y Dược đã triển khai điều trị dị dạng lồng ngực. Đây là một kỹ thuật mới được áp dụng tại Việt Nam, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm đưa ra những kinh nghiệm ban đầu về điều trị lõm ngực bẩm sinh. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Tất cả những bệnh nhân lõm ngực bẩm sinh được phãu thuật tại Bệnh Viện Đại Học Y Dược từ tháng 3/2008 đến tháng 10/2008. Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu mô tả một loạt các trường hợp. Phương pháp thực hiện Bệnh nhân đến phòng khám được hỏi bệnh sử, khám lâm sàng và chụp XQ phổi thẳng và nghiêng để thiết lập chẩn đoán. Phân loại lõm ngực theo bảng phân loại Park:(0,0) Type IA: lõm đồng tâm khu trú Type IB: lõm đồng tâm dẹt rộng Type IIA1: lõm lệch tâm khu trú Type IIA2: lõm lệch tâm dẹt rộng Type IIA3: lõm lệch tâm tạo kênh sâu, dài(vertical depression type, Grand Canyon type) Type hỗn hợp: phối hợp lồi và lõm Chỉ định phẫu thuật khi bệnh nhân có dấu hiệu mệt khi gắng sức, đẩy lệch tim trên XQ phổi, hoặc bệnh nhân than phiền về thẩm mỹ. Khi có chỉ định phẫu thuật bệnh nhân được chỉ định xét nghiệm tiền phẫu, chụp CT ngực, siêu âm tim và đo chức năng hô hấp. Chuẩn bị một đường truyền tĩnh mạch lớn và một đường động mạch xâm lấn theo dõi huyết áp động mạch liên tục trong quá trình phẫu thuật. Phẫu thuật Nuss tiến hành bằng xác định lại type biến dạng các vị trí lồi lõm trên thành ngực, đo và uốn thanh kim loại theo lý thuyết TER-COM. Hai vết mổ 1,5cm hai bên thành ngực, dùng clamp mạch máu Crawforth bóc tách trung thất xuyên qua khoang màng phổi đối bên, đặt khung kim loại đã uốn định hình vào trong lồng ngực. Chụp XQ trên bàn mổ đánh giá vị trí đặt khung kim loại và phát hiện biến chứng sớm. Giảm đau hậu phẫu gần bằng phong bế thần kinh liên sườn với bupivacain 0,25% sau đó dùng giảm đau truyền liên tục hoặc tê ngoài màng cứng giảm đau. Biến chứng hậu phẫu được phát hiện bằng khám lâm sàng và XQ. KẾT QUẢ Đặc điểm chung Tuổi trung bình 10,21, nhỏ nhất: 1 tuổi, lớn nhất: 27 tuổi Giới tính Bảng 1 Nam Nữ 67 16 Tỉ lệ nam/nữ: 4/1 Phân loại lõm ngực Bảng 2 Phân loại Số lượng Type IA 36(43%) Type IB 30(36%) Type IIA1 08(10%) Type IIA2 5(6%) Type IIA3 2(2,5%) Type hỗn hợp 2(2,5%) Bệnh di truyền và liên quan tính chất gia đình Bảng 3 Tính chất di truyền Số lượng HC Marfan 2 Gia đình có người cùng bị dị tật 3 Điều trị ngoại khoa Bảng 4 Số thanh kim loại được đặt Số bệnh nhân 1 thanh 69(83%) 2 thanh 14(17%) Thời gian phẫu thuật trung bình 83,28, ngắn nhất 45 phút, dài nhất 135 phút. Thời gian nằm viện trung bình 6,11 ngày, ngắn nhất 5 ngày, dài nhất 8 ngày Biến chứng Bảng 5 Biến chứng Số lượng Tràn khí màng phổi 5 Tràn máu màng phổi 0 Tụ dịch vết mổ 0 Nhiễm trùng vết mổ 0 Tổn thương tim màng ngoài tim 0 Di lệch khung kim loại 2 Dị ứng khung kim loại 0 Biến dang thứ phát 2 Bàn Luận Kết quả ban đầu điều trị cho những bệnh nhân có triệu chứng rất tốt tuy nhiên bên cạnh những thành công còn nhiều bất lợi cho nên trong giai đoạn sớm đã có nhiều kỹ thuật ngoại khoa khác nhau đã được ứng dụng. lịch sử điều trị lõm ngực bẩm sinh chia nhiều giai đoạn: giai đoạn từ 1911 đến 1920, phẫu thuật thực hiện bằng cách cắt bỏ thành ngực trước, Sauerbrush thực hiện kỹ thuật này đầu tiên. Kỹ thuật này có nhiều nhược điểm: có thể gây hô hấp đảo ngược, tim không được bảo vệ, và bất lợi về thẩm mỹ. Giai đoạn 1920 đến 1930 là thời kỳ dùng khung kéo từ bên ngoài, tuy nhiên các kỹ thuật này nhanh chóng không còn sử dụng nữa vì tính chất cồng kềnh của nó, không thực tế, và tệ hơn là tăng nguy cơ nhiễm trùng(0,0). Giai đoạn 1940 đến 1950 là giai đoạn cắt sụn sườn biến dạng, mở ngang xương ức, không sử dụng dụng cụ nâng hỗ trợ xương ức, phương pháp này có tỉ lệ tái phát cao, nhất là ở những trẻ em lớn. Giai đoạn từ 1950, phương phát cắt ngang sụn sườn biến dạng hoặc cắt bỏ sụn sườn biến dạng, mở ngang xương ức và có sử dụng các dụng cụ nâng hỗ trợ xương ức từ bên trong đã trở thành phương pháp chuẩn điều trị lõm ngực bẩm sinh, được sử dụng rộng rãi trên toàn thế giới. Tuy nhiên phương pháp chuẩn này phức tạp, thời gian mổ lâu, mất máu nhiều và có tỉ lệ thất bại khá cao từ 5% đến 36%, cũng như có nhiều biến chứng(0,0). Có một vấn đề đặt ra trong giai đoạn này là phẫu thuật thích hợp nhất ở lứa tuổi nào. Nếu mổ cho những trẻ lớn sẽ khó khăn, thời gian mổ kéo dài và mất máu nhiều, còn mổ trẻ nhỏ sẽ ảnh hưởng đến sự pháp triển của lồng ngực, gây biến chứng teo hẹp lồng ngực(0). Theo shamberger và Morchuis(0,0) có sự suy giảm chức năng hô hấp sau phẫu thuật và tình trạng suy giảm nặng dần theo thời gian. Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu Trong các dị tật lõm ngực chiếm tỉ lệ nhiều hơn hết, di tật lõm ngực dù sao vẫn là loại biến dạng nhẹ, ít gây ảnh hưởng đến chức năng và phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn. May mắn các loại biến dạng nặng ảnh hưởng nhiều đến chức năng và có thể tử vong như hở xương ức, hội chứng Poland chiếm tỉ lệ thấp. cũng như các tác giả khác chúng tôi ghi nhận tỉ lệ bệnh nhân nam gặp nhiều hơn nữ và tỉ lệ này là 4/1.(0) Tuổi bệnh nhân thường phát hiện lúc còn trẻ điều này giúp cho phẫu thuật được kết quả tốt hơn trên những bệnh nhân đã qua tuổi dậy thị. Khi bệnh nhân đã ổn định sự phát triển hệ thống cơ xương thì lồng ngực cũng rất chắc chắn, nếu phẫu thuật sẽ gặp nhiều khó khăn hơn nhiều.(0) Hình thái dị tật lõm ngực bẫm sinh Phân loại dị tật cho thấy type IA và type IB chiếm đa số (76/83 trường hợp) tần suất này cũng tương tự như các nghiên cứu khác. Đây là hai type biến dạng đồng tâm, đối xứng. phẫu thuật dễ dàng hơn và kết quả điều trị thường tốt hơn. Theo tác giả Hyung Joo Park, type II và type hỗn hợp tạo hình rất khó và thường vẫn còn lõm tồn lưu, biến dạng thứ phát, kinh nghiệm chúng tôi chưa gặp những trường hợp lõm tồn lưu có thể do chúng tôi chưa có số lượng bệnh nhân nhiều và những trường hợp nặng.(0,0) Tính chất di truyền Các tác giả nghiên cứu về lĩnh vực dị dạng lồng ngực đều cho rằng có liên quan đến di truyền tuy nhiên chưa tìm ra gien nào gây ra các di tật này. Chúng tôi có 2 bệnh nhân hội chứng Marfan và 3 bệnh nhân trong gia đình cùng bị, 2 bệnh nhân có cha bị lõm ngực, và 1 bệnh nhân có cậu, ông ngoại và ông nội cùng bị lõm ngực bẩm sinh.(0,0,0) Chỉ định phẫu thuật lõm ngực bẩm sinh Tác giả Hyung Joo Park chỉ định phẫu thuật cho tất cả những bệnh nhân từ 3 tuổi trở lên, ông dựa vào diễn tiến tự nhiên của di tật lõm ngực bẩm sinh, và vì lí do thẩm mỹ. Diễn tiến tự nhiên của lõm ngực bẩm sinh sẽ nặng dần theo tuổi và sẽ biến dạng nhanh, nặng và phức tạp khi bắt đầu tuổi dậy thì và suốt trong giai đoạn này. Chúng tôi chỉ định phẫu thuật dựa vào triệu chứng mệt khi vận động gắng sức, dấu hiệu đẩy lệch tim và yêu cầu về thẩm mỹ của bệnh nhân và lớn hơn 3 tuổi. Chúng tôi cũng đồng ý theo khuyến cáo của tác giả Park nên chỉ định phẫu thuật cho các em từ 3 tuổi đến 5 tuổi vì ở lứa tuổi này các em chưa đến trường vì vậy sẽ không ảnh hưởng đến công việc học tập của các em và khi lớn lên các em không còn nhớ đến cuộc phẫu thuật cũng như bản thân đã bị dị tật. Như vậy, các em sẽ không ảnh hưởng tâm lý. Tác giả Nuss chỉ định phẫu thuật cho bệnh nhân từ 6 đến 18 tuổi, ông không phẫu thuật cho bệnh nhân dưới 6 tuổi vì ông cho rằng trẻ không hợp tác và rất hiếu động dễ gây di lệnh thanh kim loại, còn trên 18 tuổi ông cho rằng không nâng lên được vì thành ngực cứng. Chúng tôi sử dụng khung nâng và phương pháp cố định 5 điểm chỉ thép nên tránh được di lệnh và hỗ trợ nâng thành ngực ở những bệnh nhân lớn tuổi.(0) Về chỉ định đặt 1 hay 2 thanh kim loại, chúng tôi dựa vào tỉ lệ biến dạng xương ức, nếu xương ức biến dạng hơn 50% chúng tôi đặt 2 thanh kim loại. trẻ em trước tuổi dậy thì chúng tôi chỉ đặt 1 thanh vì thành ngực các em rất mềm mại dễ chỉnh sửa. Kết quả phẫu thuật Đa số bệnh nhân có được kết quả tốt ngoại trừ 2 bệnh nhân: một trường hợp 13 tuổi di tật type IIA1 chúng tôi đặt 1 thanh, bệnh nhân này tái khám phát hiện có di lệch trượt 0,5cm bên phải cùng bên với bên lõm lệnh tâm. 1 trường hợp 21 tuổi lõm ngực type IA đặt 1 thanh, ngay lần tái khám 1 tuần sau xuất viện XQ cho thấy có di lệnh xoay. Tuy nhiên vẫn chưa thấy ảnh hưởng hình dạng bên ngoài lồng ngực. Biến chứng Chúng tôi có tỉ lệ biến chứng 11% so với các tác giả khác từ 15 % - 25%, chúng tôi mới thực hiện số lượng bệnh nhân chưa nhiều nên chúng tôi chưa gặp nhiều biến chứng. 2 biến chứng chúng tôi gặp di lệnh thanh nhẹ và tràn khí màng phổi phải đặt dẫn lưu. Chúng tôi chưa gặp các biến chứng: tụ dịch vết mổ, tràn máu màng phổi, tràn máu màng tim, viêm màng ngoài tim, nhiễm trùng thanh kim loại hay thủng tim.(0,0,0) KẾT LUẬN Qua kết quả nghiên cứu chúng tôi ghi nhận dị dạng lõm bẩm sinh gặp nhiều. Phẫu thuật Nuss an toàn, hiệu quả và ít biến chứng trong điều trị lõm ngực bẩm sinh. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Brown et al (1939). “Surgical treatment of the incipient stage in infancy and correction of th deformity in the fully developed stage”. J tharac Surg 9: 164-184. 2. Chamberger. Surgery of the Chest, 1: 355-376. 3. Donald Nuss, Robert E. kelly et al (1998). “A 10-years review of mimimally invasive technique for correction of pectus excavatum”. J Pediatr Surg 33: 545-552. 4. Haller JA, Colombani PM, et al.(1996). “ Chest wall construction after too extensive and too early operations for pectus excavatum”. Ann ThorSurg 61: 1618- 1625. 5. Morshuis WJ, Mulder H, Wapperom G, et al(1992). “ Pectus Excavatum: A clinical study with long term posoperative follow up”. Eur J Cardiothorac Surg 6:318- 329. 6. Ochsner A, DeBakey M(1939). “ Report of a case and review of the literature”. J Thorac Surg 8: 469-511. 7. Park HJ, Lee SY, et al(2004). “ The Nuss procedure for pectus excavatum: Evolution of techniques and results on 322 patients”. Ann Thorac Surg 77:289-295. 8. Park HJ, Lee SY, et al(2004). “ Complication associated with the Nuss procedure: Analysis of risk factors and suggested measures for prevention of complications”. J Pediatr Surg 39:391-395.