Tóm tắt Luận án Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái, động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em

VEDD có liên quan với tử vong sau phẫu thuật ALCAPA. CCAF - Đặc điểm lâm sàng và hình thái học của CCAF cho thấy độ phức tạp của các thể CCAF ở trẻ em. Có 92,5% trẻ được thông tim can thiệp để đóng đường dò với tỉ lệ thành công là 100%, với các biến chứng nhẹ và tự phục hồi (18,4%). - Kết quả điều trị: Sau phẫu thuật/thông tim can thiệp, triệu chứng lâm sàng, CNTT, hở van hai lá, hở van ĐMC, dò ĐMV tồn lưu cải thiện dần và về trị số bình thường. Tuy nhiên, ĐMV dò và túi phình ĐMV không hồi phục kích thước và khuynh hướng giãn to hơn. Tỉ lệ huyết khối trong ĐMV sau can thiệp cao 2/21 (9,5%) đối với CCAF nhóm B trên CCTA. 4 5. Bố cục của luận án Luận án gồm 144 trang, 61 bảng, 7 hình, 6 biểu đồ, 2 sơ đồ, 215 tài liệu tham khảo. Phân phối luận án tương đối hợp lý với phần đặt vấn đề và mục tiêu nghiên cứu 03 trang, tổng quan tài liệu 42 trang, đối tượng và phương pháp nghiên cứu 19 trang, kết quả 38 trang, bàn luận 38 trang, kết luận 03 trang và kiến nghị 01 trang. Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi (ALCAPA) ALCAPA là một hội chứng trong đó ĐMV chính trái hoặc động mạch (ĐM) xuống trước trái hoặc ĐM mũ nối với thân động mạch phổi (ĐMP) hoặc đầu gần của các nhánh ĐMP. Hội chứng ALCAPA là kết quả của hiện tượng “cướp máu mạch vành”, luồng thông trái - phải từ ĐMV phải qua các nhánh tuần hoàn bàng hệ (THBH) đến ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP và đổ vào ĐMP, dẫn đến bất thường tưới máu thất trái. Hậu quả của hiện tượng này làm cho vùng cơ tim được nuôi dưỡng bởi ĐMV trái thiếu máu nuôi nghiêm trọng, cơ tim bị hoại tử và xơ hóa nội mạc, mất chức năng thất trái, thiếu máu nuôi bộ máy van 2 lá gây hở 2 lá nặng, dẫn tới 90% bệnh nhi tử vong sớm trong năm đầu sau sinh nếu không được phẫu thuật sớm. Thể nhũ nhi đặc trưng bởi có rất ít hoặc không có THBH vành phát triển giữa ĐMV phải và ĐMV trái, triệu chứng xuất hiện sớm vào khoảng 6 - 8 tuần sau sinh. Khi đó kháng lực mạch máu phổi giảm, dòng máu giàu oxy chảy ngược từ ĐMV trái vào 5 ĐMP. Thể người lớn có hệ thống THBH vành dồi dào từ ĐMV phải đến ĐMV trái. Tuy nhiên, THBH vành này vẫn không đủ nên thiếu máu cơ tim do “cướp máu mạch vành” vẫn diễn ra. 1.1.1. Điều trị ALCAPA Phẫu thuật sửa chữa mạch vành với mục đích là tái lập lưu thông hệ thống tuần hoàn thuận chiều hai ĐMV, ngay cả khi bệnh nhân có rối loạn chức năng tâm thu thất trái và/hoặc hở van hai lá nặng. Các phương pháp phẫu thuật tái lập hệ thống 2 ĐMV điều trị ALCAPA: chuyển nút gốc ĐMV, phương pháp Takeuchi và phương pháp bắc cầu ĐMV phối hợp cột chỗ xuất phát ĐMV trái tại ĐMP. Phương pháp chuyển nút gốc ĐMV là phương pháp phẫu thuật gần với giải phẫu bình thường nhất, cho kết quả theo dõi lâu dài tốt nhất, thường áp dụng ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. 1.1.2. Kết quả ngắn và trung hạn sau phẫu thuật ALCAPA • Triệu chứng suy tim phục hồi tốt sau phẫu thuật. Kết quả sau phẫu thuật 21 bệnh nhân ALCAPA của Cochrane cho thấy hầu hết cải thiện 18 bệnh nhân suy tim về độ I và 3 bệnh nhân độ II theo phân loại của NYHA qua theo dõi ngắn và dài hạn. • Diễn tiến sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA: Sóng Q bệnh lý hồi phục sau phẫu thuật ALCAPA, tuy nhiên chậm hơn so với sự cải thiện của hở van hai lá, LVEF và LVEDD. Cơ chế của sóng Q bệnh lý trong ALCAPA là do nhồi máu cơ tim vùng trước vách, có thể hồi phục một phần hay toàn bộ sau khi hệ thống tưới máu vành kép được phục hồi. • Chức năng thất trái (CNTT) sau phẫu thuật ALCAPA: Hầu hết bệnh nhân ALCAPA có CNTT phục hồi đáng kể sau vài 6 tháng và trở về bình thường, mặc dù vẫn còn một số BN bị suy CNTT mạn tính. Nghiên cứu của Justin cho thấy thời gian trung vị hồi phục CNTT sau phẫu thuật ALCAPA là 91 (5 - 429) ngày, Thời gian LVEDD về bình thường là 79 (14 - 234) ngày. • Hở van hai lá sau phẫu thuật ALCAPA: Phẫu thuật sửa van hai lá được đa số đồng thuận là nên trì hoãn nếu hở van hai lá cơ năng mức độ nhẹ và trung bình vì van 2 lá có khả năng về bình thường sau khi tái lập hệ thống hai ĐMV. • Diễn tiến ĐMV sau phẫu thuật ALCAPA: Các biến chứng muộn của ĐMV sau phẫu thuật hiếm gặp gồm: hẹp ĐMV, dò ĐMV 3%, dò đường hầm ĐMV sau phẫu thuật Takeuchi, giãn phình ĐMV 3%. Diễn tiến sau phẫu thuật của ĐMV phải bị giãn do bù trừ và mối liên quan với kết quả phẫu thuật cũng như mức độ cải thiện CNTT như thế nào hiện vẫn chưa được biết rõ. • Diễn tiến hẹp trên van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA: Tỉ lệ hẹp trên van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA khoảng 16,1 - 26,1%. Với phương pháp phẫu thuật chuyển nút ĐMV trái về ĐMC kèm cuộn vạt mô ĐMP làm ĐMV và tái tạo phần mô ĐMP thiếu bằng mảnh màng ngoài tim, hẹp trên van ĐMP gặp với tỉ lệ ít hơn và thường không đáng kể. 1.1.3. Yếu tố nguy cơ phẫu thuật và biến chứng sau phẫu thuật ALCAPA Tuổi lúc phẫu thuật là yếu tố liên quan thời gian hồi sức kéo dài hậu phẫu; độ nặng của hở van hai lá, LVEDD 40 mm là giá trị dự đoán cần hỗ trợ tuần hoàn cơ học. Theo Justin, cân nặng, Z score LVEDD, LVFS là yếu tố tiên đoán độc lập thời gian dùng 7 vận mạch hậu phẫu kéo dài; Z score LVEDD, BSA, tuổi < 12 tháng là yếu tố tiên đoán độc lập đến thời gian thở máy hậu phẫu kéo dài. Chaobin kết luận rằng Z score LVEDD, độ lọc cầu thận ước tính, điểm số vận mạch tối đa là các yếu tố tiên đoán thời gian thở máy ≥ 48 giờ, Z score LVEDD là yếu tố tiên đoán thời gian dùng vận mạch hậu phẫu ≥ 6 ngày. 1.2. Dò ĐMV bẩm sinh (Congenital coronary artery fistula: CCAF) CCAF là thông nối trực tiếp giữa ĐMV với các buồng tim hoặc bất cứ thành phần nào của tuần hoàn hệ thống hoặc tuần hoàn phổi, bỏ qua giường mạch máu cơ tim. Dò ĐMV phải thường gặp nhất, chiếm 50 - 60%, dò ĐMV trái 30 - 40% và dò cả hai ĐMV là 2 - 5%. Hơn 90% đường dò đổ vào tim phải, thường gặp nhất là thất phải 40%, nhĩ phải 25%, ĐMP 15 - 20%, dưới 10% đường dò đổ vào tim trái. Phân loại CCAF: (1) Sakakibara loại A (CCAF đoạn gần): nhánh dò bắt nguồn từ 1/3 gần của ĐMV chính, đoạn gần của ĐMV giãn, đường kính của ĐMV sau vị trí xuất phát của nhánh dò không giãn và cấp máu nuôi cơ tim bình thường; (2) Sakakibara loại B (CCAF đoạn xa): nhánh dò bắt nguồn từ đoạn 2/3 sau hay đầu tận của ĐMV chính, ĐMV chính giãn toàn bộ, các nhánh ĐMV chức năng xuất phát từ ĐMV giãn. 8 1.2.1. Điều trị CCAF: CCAF được điều trị triệt để bằng phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp đóng lỗ dò. Chỉ định can thiệp khi: (1) Suy tim và chậm phát triển thể chất; (2) Biểu hiện lâm sàng của luồng thông trái-phải lớn; (3) Bóng tim to/X quang ngực; (4) Siêu âm tim thấy bằng chứng của quá tải thể tích thất trái hay rối loạn CNTT và dòng chảy ngược trong ĐM chủ xuống; (5) Thiếu máu cơ tim: hiện tượng “cướp máu cơ tim” trên ECG gắng sức hoặc siêu âm hoặc khảo sát tưới máu cơ tim; (6) Túi phình ĐMV với nguy cơ vỡ hay huyết khối; (7) Bằng chứng CCAF tăng dần kích thước trong quá trình theo dõi; (8) CCAF với ĐMV độc nhất; (9) Ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, viêm nội mạc ĐM. 1.2.2. Kết quả ngắn hạn và trung hạn sau điều trị CCAF • Diễn tiến triệu chứng suy tim sau điều trị CCAF: Kết quả ngắn và trung hạn sau điều trị bằng thông tim can thiệp hay phẫu thuật rất tốt, triệu chứng lâm sàng cải thiện nhanh sau điều trị. • Diễn tiến điện tâm đồ sau điều trị CCA: rối loạn nhịp sau can thiệp thường thoáng qua và phục hồi không di chứng. Sóng Q bệnh lý do thiếu máu cơ tim thường hồi phục sau điều trị. • Diễn tiến CNTT sau điều trị CCAF: CNTT bệnh nhân CCAF trẻ em thường bình thường, kể cả nhóm CCAF lưu lượng lớn. LVEF trung vị ở cả hai nhóm thông tim can thiệp và phẫu thuật trong nghiên cứu của Xiaoyong lần lượt là 70% (59 - 83%) và 70% (61 - 88%). 9 • Diễn tiến hở van hai lá, hở van ĐMC sau phẫu thuật/ thông tim can thiệp CCAF: Hở van hai lá trong CCAF trẻ em đa số cơ năng, phục hồi tốt sau điều trị đóng đường dò ĐMV. Hở van ĐMC thường do ĐMV giãn lớn làm biến dạng xoang Valsava, sa lá vành tương ứng với ĐMV dò và gây hở van ĐMC. • Diễn tiến ĐMV sau điều trị CCAF: CCAF Sakakibara loại B với ĐMV giãn lớn toàn bộ, có thể có biến chứng huyết khối do dòng máu bị tù đọng lại trong ĐMV giãn sau khi đóng lỗ dò và tạo thành huyết khối làm bít các nhánh ĐMV chức năng. Colin McMahon báo cáo kết quả trung hạn sau đóng CCAF bằng dụng cụ cho thấy các ĐMV giãn không hồi phục sau 4 năm và khuyến cáo theo dõi bệnh nhân chặt chẽ và sử dụng thuốc chống kết tập tiểu cầu hoặc kháng đông tuỳ trường hợp sau thông tim. • Luồng thông tồn lưu sau điều trị CCAF: Tỉ lệ CCAF tồn lưu sau can thiệp khoảng 0 - 18,2%, nhóm phẫu thuật tim có tỉ lệ thấp hơn so với nhóm thông tim can thiệp. Hiện tượng tái thông đường dò ĐMV sau điều trị được báo cáo có tỉ lệ rất thấp, khoảng 6,4% sau phẫu thuật 1 năm (Zhang). Dò ĐMV tồn lưu nhỏ hơn 2 - 3 mm có thể được theo dõi mà không cần can thiệp gì thêm. • Tử vong sau điều trị CCAF: Tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật/ thông tim can thiệp đóng CCAF ở trẻ em gần như bằng không, tuy nhiên tỉ lệ tử vong ở nhóm tuổi trưởng thành cao hơn. 1.2.3. Liên quan giữa đặc điểm của CCAF trước điều trị với tỉ lệ các biến chứng qua theo dõi ngắn hạn và trung hạn Biến chứng có thể xảy ra liên quan tới giải phẫu CCAF, kỹ thuật thực hiện, phương pháp phẫu thuật, lựa chọn dụng cụ đóng 10 CCAF, vị trí chọn đặt dụng cụ, tuy nhiên chưa có nhiều nghiên cứu chứng minh. Tỉ lệ biến chứng sớm sau can thiệp đóng CCAF của Abdi Jama là 13,8%, 2 (6,9%) di lệch dụng cụ, 1 (3,4%) co thắt ĐMV và 1 (3,4%) huyết khối trong ĐMV. Anne Valente mô tả các biến chứng dài hạn sau thông tim can thiệp/phẫu thuật cho 76 bệnh nhân CCAF là nhồi máu cơ tim, huyết khối trong ĐMV, bệnh cơ tim. Hiện chưa có nghiên cứu chứng minh đặc điểm giải phẫu cụ thể nào của CCAF hay kỹ thuật can thiệp nào có liên quan đến CCAF tồn lưu. Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu: Mô tả loạt ca, hồi cứu và tiến cứu. Đối tượng nghiên cứu: Tất cả bệnh nhi ALCAPA được phẫu thuật và CCAF được phẫu thuật tim hoặc thông tim can thiệp tại BV Nhi Đồng 1 từ 6/2008 đến 6/2020 . Tiêu chí đưa vào - Được chẩn đoán bằng siêu âm tim, chụp cắt lớp điện toán mạch vành hoặc chụp mạch vành xâm lấn trước điều trị và xác định chẩn đoán khi phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp. - Có tái khám, siêu âm tim, đo điện tim sau phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp ≥ 1 tháng. Tiêu chí loại ra - CCAF kèm các tật TBS nặng (như không lỗ van động mạch phổi, tứ chứng Fallot, thông liên thất lớn). - Cha mẹ bệnh nhi không đồng ý tham gia nghiên cứu. - Bỏ tái khám và không liên lạc được với gia đình bệnh nhân. 11 Thời gian và địa điểm nghiên cứu - Địa điểm nghiên cứu: Khoa Tim mạch BV Nhi Đồng 1, TP. Hồ Chí Minh. Thời gian thực hiện: từ 06/2008 đến 6/2020. Cỡ mẫu Lấy mẫu toàn bộ các trường hợp thoả tiêu chí đưa vào từ 6/2008 đến 6/2020 tại khoa Tim mạch, BV Nhi Đồng 1 (Sơ đồ 2.1). Sơ đồ 2.1. Các bước thực hiện nghiên cứu Sơ đồ 3.1. Sơ đồ kết quả nghiên cứu Chương 3: KẾT QUẢ - BÀN LUẬN Từ 6/2008 đến 2/2020 có 104 bệnh nhân ALCAPA và CCAF đủ tiêu chuẩn đưa vào lô nghiên cứu, trong đó có 51 bệnh nhân ALCAPA và 53 bệnh nhân CCAF. Kết thúc nhận số liệu theo dõi hậu phẫu tháng 6/2020 (Sơ đồ 3.1). 3.1. ALCAPA 3.1.1. Đặc điểm bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật 12 Bảng 3.2. Đặc điểm bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật Đặc điểm Tất cả bệnh nhân (n = 51) Thể nhũ nhi (n = 44) Thể người lớn (n = 7) p Giới tính, n (%) Nữ 27 (52,9) 23 (52,3) 4 (57,1) 0,56 Nam 24 (47,1) 21 (47,7) 3 (42,9) Tuổi (tháng) 4,5 (3,1 - 6,1) 4,5 (3,1 – 5,2) 6,1 (2,1 - 46,7) 0,353 Cân nặng (kg) 5,2 (4,8 - 6) 5,2 (4,7 – 6,0) 6,6 (5,1 – 10,5) 0,037 Độ suy tim n (%) Độ II 3 (5,9) 0 (0) 3 (42,9) < 0,001 Độ III 7 (13,7) 5 (11,4) 3 (42,9) Độ IV 41 (80,4) 39 (88,6) 1 (14,2) Sóng Q bệnh lý, n (%) 50 (98) 43 (97,7) 7 (100) Bóng tim to, n (%) 51 (100) 44 (100) 7 (100) • Đặc điểm siêu âm tim ALCAPA trước phẫu thuật Nghiên cứu chúng tôi có 86,3% bệnh nhân có 7 trên 8 dấu hiệu siêu âm giúp chẩn đoán ALCAPA, tương tự với Shivani ghi nhận 85% bệnh nhân có 5 trong 7 dấu hiệu gián tiếp, trong khi Rong-Juan báo cáo tỉ lệ thấp hơn, với 77,3% bệnh nhân có 5 trên 8 dấu hiệu siêu âm. Đối với các trường hợp nhìn không rõ các dấu hiệu trực tiếp, tập hợp các dấu hiệu siêu âm tim gián tiếp là triệu chứng rất quan trọng giúp chẩn đoán ALCAPA và phải phối hợp thêm CCTA và ICA để tránh bỏ sót chẩn đoán. • Đặc điểm giải phẫu ĐMV của ALCAPA Nghiên cứu của chúng tôi có 38 (74,5%) BN có ĐMV trái xuất phát từ xoang số 1 của van ĐMP, 3 (5,9%) từ xoang không đối diện của van ĐMP, 4 (7,8%) ĐMV trái xuất phát giữa hai xoang van ĐMP và 6 (10%) ĐMV trái kết nối với thân ĐMP. 3.1.2. Đặc điểm phẫu thuật ALCAPA 13 Bảng 3.16. Đặc điểm phẫu thuật, hồi sức sau phẫu thuật ALCAPA Đặc điểm phẫu thuật Tất cả BN (N = 51) Thể nhũ nhi (N = 44) Thể người lớn (N = 7) p Phẫu thuật tái lập hệ thống 2 ĐMV, n (%) 51 (100) 44 (100) 7 (100) § Chuyển nút gốc ĐMV, n (%) 38 (74,5) 32 (72,7) 6 (85,7) 0,37 § Chuyển nút ĐMV kèm cuộn vạt mô ĐMP, n (%) 13 (25,5) 12 (27,3) 1 (14,3) 0,37 Kèm phẫu thuật sửa van 2 lá, n (%) 3 (5,9) 3 (6,8) 0 (0) 0,63 Rung thất trong phẫu thuật, n (%) 20 (39,2) 19 (43,2) 1 (14,3) 0,15 Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật TG nằm hồi sức tim (ngày) 9 (7 - 13) 9,5 (7 – 13) 7 (3 - 9) 0,031 TG thở máy kéo dài ≥ 5 ngày, n (%) 44 (86,3) 40 (90,9) 4 (57,1) 0,045 RLN thất hậu phẫu, n (%) 11 (21,6) 11 (25) 0 (0) 0,16 HCCLTT, n (%) 19 (37,3) 19 (43,2) 0 (0) 0,029 TG dùng vận mạch kéo dài ≥ 6 ngày, n (%) 31 (60,8) 28 (63,6) 3 (42,9) 0,41 3.1.3. Kết quả ngắn và trung hạn sau phẫu phuật ALCAPA Thời gian theo dõi trung vị 36 (24 – 60) tháng, tối thiểu 3 tháng, tối đa 108 tháng. Có 41 bệnh nhân theo dõi từ 24 tháng trở lên, được đưa vào nhóm trung hạn. • Diễn tiến triệu chứng suy tim và sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.1. Diễn tiến tỉ lệ triệu chứng suy tim sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.2. Diễn tiến tỉ lệ sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA Nghiên cứu của Hsin-Hui ghi nhận 84,6% có sóng Q tồn tại kéo dài sau phẫu thuật ALCAPA và sóng Q biến mất sau thời gian trung vị 20 tháng. Sóng Q có thể hồi phục, tuy nhiên chậm 14 hơn so với sự cải thiện của hở van hai lá, LVEF và LVEDD, do vùng cơ tim bị tổn thương do thiếu máu cục bộ hoặc tình trạng choáng cơ tim, vùng này có thể hồi phục một phần hay toàn bộ sau phẫu thuật tái lập hệ thống tuần hoàn hai ĐMV. • Diễn tiến chức năng thất trái sau phẫu thuật ALCAPA Kết quả siêu âm tim theo dõi CNTT sau phẫu thuật ALCAPA § Diễn tiến Z score LVEDD, LVEF sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.3. Diễn tiến Z score LVEDD sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.4. Diễn tiến LVEF sau phẫu thuật ALCAPA Song song với sự hồi phục chức năng co bóp thất trái, Z score LVEDD giảm dần, tương tự với nghiên cứu của Yan Gao và Kazmierczak. Z score LVEDD phục hồi chậm hơn so với các chỉ số LVFS, LVEF vì tuy chức năng co bóp thất trái về bình thường, thất trái vẫn còn giãn do hở van hai lá. § Thời gian phục hồi LVEF ở thể nhũ nhi sau phẫu thuật Bảng 3.23. Thời gian phục hồi LVEF sau phẫu thuật ALCAPA thể nhũ nhi Thời điểm sau phẫu thuật 1 tuần 1 tháng 3 tháng 6 tháng 1 năm Số ca theo dõi 43 42 42 42 42 Số ca hồi phục (%) 11(25,6) 25 (49,5) 31 (73,8) 39 (92,9) 42 (100) Thời gian LVEF phục hồi (tháng) 3,0 (1,0 – 6,1) Thời gian phục hồi LVEF ở thể nhũ nhi trong nghiên cứu 15 của chúng tôi sớm hơn với các nghiên cứu khác. Sasikumar ghi nhận 88% bệnh nhân CNTT phục hồi về bình thường sau phẫu thuật 3 tháng. Justin tính thời gian phục hồi CNTT cho thấy thời gian trung vị khá tương đồng với nghiên cứu chúng tôi là 91 ngày. • Diễn tiến hở van hai lá sau phẫu thuật ALCAPA Bảng 3.24. Diễn tiến van hai lá sau phẫu thuật ALCAPA Thời điểm 1 tháng 3 tháng 6 tháng 1 năm 2 năm 3-5 năm > 5 năm Số ca theo dõi 49 49 47 45 41 32 11 Hở 2 lá nhẹ, n (%) 16 (32,7) 17 (34,7) 22 (46,8) 23 (51) 24 (58) 19 (59,4) 6 (54,5) Hở 2 lá trung bình, n (%) 31 (63,3) 30 (61,2) 24 (51,1) 20 (44.5) 12 (29) 9 (28,1) 2 (18,2) Hở 2 lá nặng, n (%) 2 (4,1) 2 (4,1) 1 (2,1) 1 (2,2) 0 (0) 0 (0) 0 (0) Tăng sáng cơ nhú, n (%) 49 (100) 49 (100) 47 (100) 45 (100) 41(100) 31 (96,9) 9 (81,8) Biểu đồ 3.5. Diễn tiến Z score ĐMV phải sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.6. Diễn tiến hẹp van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA ĐMV phải giãn bù trừ trong bệnh ALCAPA để cấp máu cho hệ thống THBH nuôi cơ tim. Sau phẫu thuật tái lập hệ thống hai ĐMV, kích thước ĐMV phải giảm dần, tuy nhiên không trở về 16 bình thường. Phương pháp chuyển nút ĐMV trái về ĐMC có hay không kèm cuộn vạt mô ĐMP để tạo hình ĐMV trái đối với các trường hợp ĐMV trái xuất phát không thuận lợi, phần mô ĐMP khuyết được tái tạo bằng mảnh màng ngoài tim, do đó tỉ lệ hẹp trên van ĐMP thấp và thường hẹp không đáng kể. • Tử vong sau phẫu thuật ALCAPA: 3 (5,9%) bệnh nhân tử vong. Hai trường hợp tử vong sớm và 1 bệnh nhân tử vong sau phẫu thuật 13 tháng. Cả 3 đều thuộc thể nhũ nhi, suy tim nặng, rối loạn CNTT nặng trước phẫu thuật, hậu phẫu có rung thất, HCCLTT. Tử vong do rối loạn nhịp thất. 3.1.4. Liên quan giữa đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật với biến chứng trong hoặc sau phẫu thuật ALCAPA • Yếu tố liên quan thời gian dùng vận mạch kéo dài ≥ 6 ngày qua phân tích đơn biến là tuổi lúc phẫu thuật và Z score LVEDD. Tuổi phẫu thuật giảm 1 tháng thì thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài ≥ 6 ngày tăng 2,56 lần. Z score LVEDD tăng 1 đơn vị thì thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài ≥ 6 ngày tăng 3,85 lần. Kết quả của chúng tôi tương tự với nghiên cứu của Chaobin, Z score LVEDD là yếu tố tiên đoán độc lập cho thời gian dùng vận mạch ≥ 6 ngày. So với nghiên cứu của Chaobin, bệnh nhi chúng tôi có tuổi và cân nặng nhỏ hơn và Z score LVEDD tương đương. Giá trị Z score LVEDD cao, thất trái giãn lớn thể hiện sự thiếu máu cơ tim kéo dài và mức độ nặng của bệnh, ảnh hưởng đến sự phục hồi CNTT sau phẫu thuật. • Các yếu tố liên quan của thời gian thở máy kéo dài ≥ 5 ngày qua phân tích đơn biến là tuổi lúc phẫu thuật và Z score LVEDD. 17 Tuổi phẫu thuật giảm 1 tháng thì thời gian thở máy kéo dài ≥ 5 ngày tăng 3,44 lần. Z score LVEDD tăng 1 đơn vị thì thời gian thở máy kéo dài ≥ 5 ngày tăng 4,48 lần. Chaobin cũng kết luận Z score LVEDD là yếu tố tiên đoán độc lập cho thời gian thở máy kéo dài. • LVEDD là yếu tố có liên quan với tử vong sau phẫu thuật. 3.2. CCAF 3.2.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu mạch vành của bệnh nhân CCAF trước điều trị Trong 53 bệnh nhân CCAF được điều trị triệt để tại BV Nhi Đồng 1 trong thời gian nghiên cứu có 49 trường hợp được đóng bằng dụng cụ, 4 trẻ được phẫu thuật tim hở. Bảng 3.7. Đặc điểm bệnh nhân CCAF trước điều trị (n = 53) Đặc điểm lâm sàng Kết quả Giới nữ, n (%) 34 (64,2) Tuổi (tháng) 23,4 (6,6 - 54,6) Cân nặng lúc điều trị (kg) 10 (6,5 - 16,8) Có triệu chứng, n (%) 21 (39,6) Phân độ suy tim, n (%) § Độ II 16 (30,2) § Độ III 3 (5,7) § Độ IV 2 (3,8) Âm thổi ở tim, n (%) 45 (84,9) Sóng Q bệnh lý, n (%) 10 (18,9) Bóng tim to/Xquang ngực, n (%) 44 (83,0) 18 Bảng 3.10. Đặc điểm giải phẫu CCAF Đặc điểm giải phẫu TTE (n = 53) CCTA (n = 34) ICA (n = 50) Phẫu thuật (n = 4) ĐMV dò, n (%) § ĐMV phải 31 (58,5) 18 (52,9) 31 (62) § ĐMV trái chính 12 (22,6) 8 (23,5) 6 (12) 1/4 § ĐM xuống trước trái 4 (7,5) 4 (11,8) 4 (8,0) 1/4 § ĐM mũ 4 (7,5) 3 (8,8) 7 (14,0) 2/4 ĐK ĐMV dò (mm) 8,6 (6,3 – 10,1) 8,6 (7,0 – 11,0) 8,0 (5,9 – 10,0) 8,0 (7,3 – 9,5) Z score ĐK ĐMV dò 18,1 (13,1 – 25,7) 19,1 (13,6 – 26,7) 16,7 (11,5 – 24,5) 15,8 (12,9 – 19,3) Vị trí dò của CCAF n (%) § Nhĩ phải 17 (32,1) 14 (41,2) 12 (24) 2/4 § Thất phải 29 (54,7) 19 (55,9) 29 (58) 2/4 § Nhĩ trái 2 (3,8) 0 2 (4) § Thất trái 1 (1,9) 0 2 (4) Số lỗ dò, n (%) § 1 lỗ dò 45 (84,9) 27 (79,4) 37 (74) 4/4 § ≥ 2 lỗ dò 8 (15,1) 7 (20,6) 13 (26) Túi phình ĐMV n, (%) § 1 túi phình 34 (64,1) 23 (69,7) 36 (72) 3/4 § ≥ 2 túi phình 5 (9,4) 5 (14,7) 6 (12) Sakakibara n (%) § Loại A 11 (22) § Loại B 39 (78) • So sánh các phương pháp chẩn đoán hình ảnh trong xác định đặc điểm hình thái CCAF: Tỉ lệ xác định đúng ĐMV bị dò bằng TTE và CCTA là 100%, tỉ lệ xác định đúng ĐMV dò bằng siêu âm và CCTA là 90,9% và 93,9%. 3.2.2. Đặc điểm điều trị CCAF Phẫu thuật đóng CCAF được thực hiện cho 4 (7,5%) trẻ, trong thời gian từ 6/2008 đến 4/2011. Thông tim can thiệp đóng CCAF thực hiện ở 49 (92,5%) bệnh nhi, tỉ lệ thành công là 100%. • Biến chứng thông tim can thiệp đóng CCAF: Tỉ lệ biến chứng là 9/49 (18,4%). Trong đó, trôi dụng cụ 2 (4,1%) trường 19 hợp, bán tắc động mạch đùi do huyết khối 3 (6,1%), bóc tách túi phình động mạch vành 2 (4,1%), tràn dịch màng tim 1 (2%), xuất huyết tại vị trí chích động tĩnh mạch ngoại biên 1 (2%). 3.2.3. Kết quả ngắn hạn và trung hạn sau điều trị CCAF Thời gian theo dõi trung vị 36 (15 – 66) tháng, tối thiểu 1 tháng, tối đa 132 tháng. Có 40 bệnh nhi theo dõi từ 24 tháng trở lên, được đưa vào nhóm theo dõi trung hạn. • Diễn tiến suy tim và sóng Q bệnh lý sau điều trị Biểu đồ 3.7. Diễn tiến tỉ lệ phân độ suy tim sau điều trị CCAF Biểu đồ 3.8. Diễn tiến sóng Q bệnh lý sau điều trị CCAF • Diễn tiến chức năng thất trái sau can thiệp CCAF Bảng 3.30. Kết quả siêu âm tim theo dõi CNTT sau điều trị CCAF Thời điểm 1 tháng 3 tháng 6 tháng 1 năm 2 năm 3-5 năm > 5 năm Số ca theo dõi 53 51 51 48 40 33 19 Z score LVEDD 0,9 (0,1-1,65) 0,56 (-0,02-1,5) 0,4 (-0,2-1,22) 0,10 (-0,2-0,76) -0,1 (-0,6-0,23) -0,15 (-0,49-0,07) -0,25 (-0,9-0,01) Z score LVEDD 1,04 ± 1,33 0,81 ± 1,42 0,60 ± 1,38 0,38 ± 1,39 -0,18 ± 0,63 -0,34 ± 0,65 -0,50 ± 0,52 LVFS (%) 33,7 ± 5,2 33,3 ± 5,5 33,7 ± 5,8 34,3 ± 5,3 35,1 ± 5,5 32,9 ± 4,9 37,7 ± 5,3 LVEF (%) 64,2 ± 8,0 63,4 ± 8,9 64,3 ± 9,4 64,8 ± 7,7 65,5 ± 6,5 63,0 ± 6,0 68,1 ± 5,9 20 Bảng 3.31. Diễn tiến hở van hai lá, hở van ĐMC sau điều trị CCAF Thời điểm 1 tháng 3 tháng 6 tháng 1 năm 2 năm 3-5 năm > 5 năm Số ca theo dõi 53 51 51 48 40 33 19 Độ hở hai lá, n (%) Nhẹ 3 (5,7) 3 (5,9) 3 (5,9) 3(6,3) 2 (5) 1 (3) 0 (0) Trung bình 2 (3,8) 1 (2) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 0 (0) Nặng 2 (3,8) 1 (2) 1 (2) 1 (2) 0 (0) 0 (0) 0 (0) Hở van ĐMC, n (%) Nhẹ 16 (30,2) 12 (23,5) 10 (19,6) 8 (16,7) 6 (15) 5 (15,2) 2 (1,1) Trung bình 4 (7,5) 2 (3,9) 0 0 0 0 0 Nặng 1 (1,9) 1 (1,9) 1 (1,9) 1 (2) 0 0 0 • Diễn tiến đường kính ĐMV dò và Z score ĐMV dò sau can thiệp Z score ĐMV dò và đường kính ĐMV dò trong nghiên cứu chúng tôi giảm so với trước điều trị, tuy nhiên giãn ĐMV vẫn tồn tại kéo dài qua theo dõi trung hạn và dài hạn, kể cả nhóm bệnh được thông tim can thiệp hay phẫu thuật. Cheryl Vinograd cũng ghi nhận giãn ĐMV vẫn tồn tại lâu sau can thiệp điều trị bất kể kích thước lỗ dò và điều trị đóng đường dò thành công hay không. Biểu đồ 3.9. Diễn tiến đường kính ĐMV dò sau điều trị CCAF Biểu đồ 3.10. Diễn tiến Z score ĐMV dò sau điều trị CCAF 21 • Theo dõi kết quả sau điều trị CCAF Bảng 3.34. Kết quả chụp CCTA sau can thiệp bằng dụng cụ (n = 21) Đặc điểm CCTA sau điều trị CCTA trước điều trị p Thời điểm chụp CCTA sau can thiệp (tháng) 41,2 (25,5 - 52) Đường kính ĐMV dò (mm) 11,0 (10,1 – 15,0) 9,0 (7 - 11) 0,286 Z score ĐMV dò 22,9 (17,9 – 32,7) 19,4 (13,6 - 27) 0,095 Túi phình ĐMV, n (%) 6 (25) Đường kính ngang túi phình ĐMV (mm) 20,9 ± 4,9 17,1 ± 4,1 0,21 Huyết khối trong ĐMV, n (%) 2 (9,5%) Di lệch dụng cụ, n (%) 0 (0%) CCAF tồn lưu, n (%) 2 (9,5%) • Dò ĐMV tồn lưu sau điều trị CCAF Bảng 3.36. Diễn tiến dò ĐMV tồn lưu sau thông tim can thiệp Thời điểm 1 tuần 1 tháng 3 tháng 6 tháng 1 năm 2 năm 3-5 năm > 5 năm Số ca theo dõi 53 53 51 51 48 40 33 19 Dò ĐMV tồn lưu, n (%) 26 (49,1) 16 (30,2) 12 (23,5) 10 (19,6) 6 (12,5) 3 (7,5) 1 (3) 0 Đường kính dò tồn lưu (mm) 1,87 ± 0,46 2,27 ± 0,57 2,20 ± 0,48 2,15 ± 0,58 1,87 ± 0,46 0 0 0 Tỉ lệ CCAF tồn lưu sau phẫu thuật hoặc can thiệp khoảng 10 - 15%. Theo Jama, 30% bệnh nhân còn luồng thông tồn lưu và 10% cần can thiệp lại. Xian-Yang theo dõi trên 20 bệnh nhân CCAF sau can thiệp, luồng thông tồn lưu nhỏ 5/20 (25%), 1 (5%) dò tồn lưu sau 6 tháng được thông tim lại để đóng đường dò. • Tử vong sau điều trị CCAF: Không có tử vong sớm. Một trường hợp tử vong muộn ở bệnh nhân 14,6 tuổi, dò ĐMV phải vào nhĩ trái có biểu hiện suy tim độ IV, hở van hai lá và hở van ĐMC nặng, được can thiệp đóng CCAF bằng dụng cụ. BN tử vong 1 năm sau do suy tim nặng và rối loạn nhịp t