PHÂN BỐ SANG THƯƠNG
• Trong lSSc, chỉ ảnh hưởng ngo ng ngón tay, bàn tay/bàn cha n chân, mặt;
rất ít khi biểu hiện ở phần xa của chi hay thân mình
• Trong dSSC xơ cứng da ở chi (phần xa và gần) va n) và thân
mình thường b ng bị ảnh hưởng s ng sớmmTHỂ LÂM SÀNG: h/c CREST
• C alcinosis cutis
• R aynaud phenomenon
• E sophageal dysfunction
• S clerodactyly
• T elangiectasia.BIỂU HIỆN NỘI TẠNG
• Thực quản: khó nuốt, giảm nhu động, viêm trào ngược
• Dạ dày/ruột: chướng bụng, ta ng, táo bón/tiêu chảy, rối loạn hấp
thu (75-90%)
• Phổi: xơ hóa phổi, viêm phế nang, giảm CNHH (70%)
• Tim: RL nhịp, suy tim, viêm màng ngoài tim
• Thận: tăng ure máu, cơn tăng HA do thận (45%)
• Cơ xương: h/c ống cổ tay, yếu cơ
• Niệu-sinh dục: Nam: rối loạn cương (12-60%); Nữ: giảm
libido, giao hợpp đau
39 trang |
Chia sẻ: trungkhoi17 | Lượt xem: 484 | Lượt tải: 0
Bạn đang xem trước 20 trang tài liệu Bài giảng Xô cứng bì, để xem tài liệu hoàn chỉnh bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
XƠ CỨNG BÌ
ĐẠI CƯƠNG
• XCB (Scleroderma): bệänh hệä thốáng, mạïn tính, vớùi đặëc trưng
làø rốái loạïn vậän mạïch vàø xơ cứng, hậäu quảû làø xơ cứng da,
môâ dướùi da, cơ vàø cáùc nộäi tạïng (phổåi, tiêâu hóùa, thậän vàø tim)
• Phâân loạïi: XCB hệä thốáng giớùi hạïn (60%) vàø XCB hệä thốáng
lan tỏûa
• Đặëc điểåm lââm sàøng luôân cóù cứng da vàø hiệän tượngï Raynaud
• Tỉ lệä tử vong củûa dSSc cao hơn lSSc
• Từ đồàng nghĩa: Progressive systemic sclerosis, systemic
sclerosis, systemic scleroderma.
DỊCH TỂ HỌC
• Tỉ lệä hiệän mắéc:
+ 20/triệäu ngườøi (U.S),
+ 2,3-10/triệäu ngườøi (thếá giớùi)
• Tuổåi thườøng gặëp: 30–50
• Giớùi: Nữõ : nam = 4 : 1
PHÂN LOẠI
• XCB hệä thốáng giớùi hạïn (Limited systemic scleroderma, lSSc)
• XCB hệä thốáng lan tỏûa (diffuse systemic scleroderma, dSSc)
XCB hệ thống giới hạn
• lSSc chiếám #60%;
• bệänh nhânâ thườøng làø nữõ;
• thườøng giàø hơn bệänh nhâân dSSc;
• cóù bệänh sử bị hiệnä tượngï Raynaud kéó dàiø (>1 năêm);
• vùøng da bị ảûnh hưởûng: bànø tay, bàøn châân, mặët, cẳúng tay;
• Anticentromere antibodies(+): 70–80%
• Hộäi chứng CREST làø 1 thểå lââm sàøng củûa lSSc;
• Biểåu hiệän nộäi tạïng thườngø muộnä vàø bệnhä nhâân chếát do nhữõng
nguyênâ nhânâ kháùc
XCB hệ thống lan tỏa
• Cóù khởûi đầàu tương đốái nhanh;
• cóù bệänh sử bị hiệän tượïng Raynaud < 1 năêm
• biểåu hiệän lan tỏûa, nhiềàu vùøng da bị ảûnh hưởûng: tay, chân,â
thânâ mình, mặët, viêâm màøng hoạït dịch;
• biểåu hiệän nộäi tạïng thườøng kháù sớùm;
• Anticentromere antibodies thườøng ââm tính, kháùng thểå Scl-70
(antitopoisomerase I) (+): # 30%
• Tỉ lệä tử vong cao hơn lSSc, thườøng do xơ hóùa phổåi & cơn
tăêng huyếát áùp do thậän
NGUYÊN NHÂN & BỆNH HỌC
• Khôâng rõõ
• Nhiềàu khảû năêng do tổnå thương nguyênâ pháùt cáùc tếá bàøo nộäi
môâ mạïch máùu, sau đóù phùø cáùc mô â đích vàø gâây xơ cứng
• Mao mạïch củûa da bị giảûm sốá lượïng, dãnõ ra vàø tăêng sinh
• Sự xơ cứng do sự sảûn xuấát quáù nhiềàu collagen từ cáùc
nguyêân bàò sợïi
LÂM SÀNG: cơ năng
• Hiệän tượïng Raynaud vớùi cảûm giáùc đau, lạïnh đầàu chi
• Đau/cứng cáùc khớùp ngónù tay, gốái
• Viêâm đa khớùp di chuyểån
• tiếát mồà hôâi giảûm, ± lôâng thưa/rụïng
• ỢÏ nóùng, nuốát nghẹn/khọ ùù nuốát
• Táùo bóùn, tiêâu chảûy, chứng bụïng, rốái loạïn hấáp thu, sụït câân
• Khóù thởû khi gắéng sức, ho khan
LÂM SÀNG: da
• Sớùm: hiệän tượïng Raynaud (3 pha: táiù – tím – đỏû da) cóù trướùc xơ
cứng da nhiềàu tháng/nhié àuà năêm; phùø ấná khôâng lõõm ởû bàøn
tay/châân; loéùt đầuà ngóùn tay gâây đau (“rat bite necrosis”), làønh đểå
lạïi sẹïo rỗã (pitted scars)
• Trểå: xơ cứng ngónù (sclerodactyly) # bànø tay càøo, da # sáùp, láùng
bóùng, cứng lạïi khóù bópù , mấát cáùc nếáp gấáp/nhăên, dãõn mạïch
(da/quanh móùng), tiếáng lạọ xạïo khi cử độäng khớùp, loéùt ụï xương
ngóùn tay, sắéc tốá toànø thâân, ± giảûm sắéc tốá/nềàn tăngê sắéc tốá (hình
ảûnh “salt-pepper”), nốát lắéng đọngï canxi (thườøng ởû cáùc đầàu ngóùn
hay chồài xương)
Raynaud's phenomenon
Raynaud's phenom enon
Nonpitting Edema
back
Ul cerat ions at f ingert ips
Sclerodactyly
Sclerodactyly
back
Sclerodactyly + Raynaud
phenomenon
Digit al ul cerat ion
back
Sal t & Pepper
Salt & Pepper
back
Calcinosis cutis
Cal cinosis cut is
back
Thinning and complete loss of hair
back
Telangiectasias
Dilated nail fold capillaries
back
LÂM SÀNG: mặt
• Sớùm : phùø quanh hốác mắét
• Trểå: mặët phùø vàø xơ cứng, mấát nếáp nhăên bình thườøng, # mặët
nạï (bệänh nhâân trôngâ trẻû hơn so vớùi tuổåi), môâi mỏûng, miệäng
nhỏû khôngâ háù lớùn đượïc, mũõi nhỏû/khoằèm, nếáp gấáp quanh
miệäng tỏûa ra, dãõn mạïch, tăêng sắéc tốá lan tỏûa
Scleroderma (dSSc): Face
Scleroderma (dSSc): Face
Scleroderma (dSSc): Face
Scleroderma (dSSc)
LÂM SÀNG: thân mình
• Trong dSSc, ngực, phầàn gầàn củûa chi trêân/dướùi bị ảûnh hưởngû
sớùm. Da căng,ê cứng, #sáùp
• Bệänh nhânâ cảûm giáùc # mặëc áùo giáùp,
• Lồàng ngực khôngâ dãnõ nởû
PHÂN BỐ SANG THƯƠNG
• Trong lSSc, chỉ ảûnh hưởngû ngóùn tay, bàøn tay/bànø châân, mặët;
rấát ít khi biểåu hiệän ởû phầàn xa củûa chi hay thânâ mình
• Trong dSSC xơ cứng da ởû chi (phầàn xa vàø gần)à vàø thânâ
mình thườngø bị ảûnh hưởngû sớmù
THỂ LÂM SÀNG: h/c CREST
•• CC alcinosis cutis
•• RR aynaud phenomenon
•• EE sophageal dysfunction
•• SS clerodactyly
•• TT elangiectasia.
BIỂU HIỆN NỘI TẠNG
• Thực quảûn: khóù nuốát, giảûm nhu độäng, viêmâ tràøo ngượïc
• Dạï dàøy/ruộät: chướùng bụng,ï táùo bóùn/tiêâu chảûy, rốái loạïn hấáp
thu (75-90%)
• Phổåi: xơ hóùa phổåi, viêâm phếá nang, giảûm CNHH (70%)
• Tim: RL nhịp, suy tim, viêâm màøng ngoàøi tim
• Thậän: tăêng ure máùu, cơn tăêng HA do thậän (45%)
• Cơ xương: h/c ốáng cổå tay, yếáu cơ
• Niệäu-sinh dụïc: Nam: rốái loạïn cương (12-60%); Nữõ: giảûm
libido, giao hợpï đau
CẬN LÂM SÀNG: giải phẫu bệnh
• Sớùm: thââm nhiễãm nhẹï cáùc tb viêâm quanh cáùc mạïch máùu ởû
bì vàø ốáng tuyếná mồà hôâi
• Trểå : nhiềàu bóù collagen giãõn rộäng vàø đồàng nhấát, lớùp thượïng
bì teo, lớùp bì dàøy vàø xơ hóùa, mạïch máùu rảûi ráùc, dàøy/hyalin
hóùa thànhø mạïch, nang lôâng, tuyếán bãõ, tuyếná mồà hôâi thưa
thớùt
CẬN LÂM SÀNG: miễn dịch
• dSSc cóù ANA (+) cao, khôâng đặëc hiệäu
• Anticentromeric autoantibodies
+ dSSc (21%)
+ CREST (71%)
• DNA topoisomerase I (Scl-70) antibodies
+ dSSc (33%)
+ CREST (18%)
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
• Thườøng dựa vàò lââm sàøng +/- giảûi phẫãu bệnhä lýù
• Chẩån đoáùn phânâ biệät:
mixed connective tissue disease, eosinophilic fasciitis,
scleromyxedema, morphea, porphyria cutanea tarda, chronic
graft-versus-host disease (GVHD), lichen sclerosus et
atrophicus, polyvinyl chloride exposure, adverse drug
reaction (pentazocine, bleomycin).
DIỄN TIẾN & TIÊN LƯỢNG
• Bệänh diễãn tiếán chậäm, từ từ gâây xơ cứng da vàø nộäi tạïng
• Tỉ lệä sốáng 01, 06, & 12 năêm:
- dSSc làø 80%, 30%, & 15%
- lSSc làø 90%, 80%, & 50%
• Nguyêân nhâân chính gâyâ tử vong:
- dSSc: cơn tăêng huyếát áùp do thậän vàø xơ hóùa phổåi
- lSSc làø tăngê áùp độäng mạïch phổåi
ĐIỀU TRỊ
• Systemic glucocorticoids
• aminocaproic acid, D-penicillamine, para -aminobenzoate,
colchicine
• Immunosuppressive drugs (cyclosporine, methotrexate,
cyclophosphamide, mycophenolate mofetil)
• Photopheresis
• Immunoablation/stem cell transplantation
Các file đính kèm theo tài liệu này:
- bai_giang_xo_cung_bi.pdf