Bài giảng Hẹp động mạch phổi

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI BS. ĐÀO HỮU TRUNG 2HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI • 10% các bệnh tim bẩm sinh – Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng – Diễn biến thay đổi tùy theo mức độ • Vừa: có thể chịu đựng được • Nặng: mất bù • Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng • Nguyên nhân – Thể “gia đình” - Hiếm – Hội chứng Noonan- Leopard-Williams Beurens-Rubéole bẩm sinh – Nguyên nhân từ ngoài (ép vòng van động mạch phổi do VMT-U Carcinoide) 3 TL : Heart disease in Infants, Children and Adolescents.Adam ,Moss & al. Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16 4ANATOMY •A : A graphic representation of the proliferation •B : and then hollowing out of the tubercles •C : giving rise to the completed valve A B C 5 6THỂ GIẢI PHẪU I/ HẸP TẠI VAN ƒ Dính mép van +/- màng sơ (hình vòm) ƒ Dày van : (nhầy: myxomatous) dạng nhầy: mucoid loạn sản (Noonan) ƒ Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges) +/- màng (atresia) 7II/ HẸP TRÊN VAN ƒ Nhánh gần - nhánh xa Type: I/ Một chỗ - trung tâm II/ Nơi phân chia III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm ƒ Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos THỂ GIẢI PHẪU 8III/ HẸP DƯỚI VAN ƒ Tai phễu (Infundibulum) ƒ Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng) THỂ GIẢI PHẪU 9TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS) 10 TYPE II (BIFURCATION STENOSIS) 11 TYPE III (MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS) 12 TYPE IV (CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS) TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599) 13 GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH 1. Hẹp van ĐMP ƒ Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động) ƒ 20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thân ĐMP ƒ Thể hẹp nặng - tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp (phản ứng - tổn thương dòng phụt) 14 2. Hẹp trên van ĐMP ƒ Thường phối hợp hẹp nhánh gần - xa ƒ Liên quan cấu trúc phôi thai học. ĐMP P = T ĐMP - P - cung thứ 6 (phần gần), hệ sau mang (phần xa) ĐMP - T - hệ sau mang Bất thường nối - màng - hẹp dạng ống (type) ƒ Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole) Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan - Erlers Danlos) Hội chứng phức tạp đa dị tật (Williams Beurens - Alagille) GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH 15 3. Hẹp dưới van ĐMP Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP: - Tai phễu - Tăng sinh Dải thành - Dải vách tại giữa TP (médio ventriculaire) - Dải điều hoà (TP 2 buồng) Bất thích ứng thất phải GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH 16 ƒ Tùy theo mức độ hẹp. Có thể có hay không có triệu chứng ƒ Thể tiến triển nặng - Bất thích ứng TP - Tím - Suy tim ƒ ÂTTT dạng phụt - click phụt - T2 tách đôi ƒ Mất P2 - thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng... LÂM SÀNG 17 THỂ LÂM SÀNG ƒ Thể nhẹ ƒ Thể nặng ở trẻ sơ sinh ƒ Thể kèm Shunt ƒ Thể không điển hình ƒ Thể hẹp dưới van ƒ Thể hẹp trên van và các nhánh 18 CẬN LÂM SÀNG ƒ ECG: Trục lệnh phải R/S > 1 V1 RV1 cao (30 mm # 100 mmHg) rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4 ƒ Xquang TP: Cung ĐMP dãn. Phì đại TP. Tuần hoàn phổi giảm. ƒ Siêu âm: Xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp Hiệu số áp lực TP/ĐMP... Tình trạng TP 19 SIÊU ÂM TIM ƒ Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP) 1. Định vị nơi tắc nghẽn 2. Kích thước các buồng, bề dày tâm thất 3. Xác định gradient áp lực giữa Nhĩ-Thất-ĐMP 4. Xác định sự hợp lưu ĐMP hoặc có / không thân ĐMP . Kích thước ĐMP - P - T 5. Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ 20 SIÊU ÂM TIM ƒ Mặt cắt hữu ích * Cạnh ức trục ngang – Hình thể lá van = ”doming”. Dãn sau hẹp. Mặt cắt dưới sườn: Thành phần TP. Diện tích TP. * Doppler pulsé = dò nơi bị hẹp liên tục = Gd TP/ĐMP * Trên hõm ức : ĐMP – P – T ƒ Tổn thương phối hợp – Thể lâm sàng – Thể kèm shunt ƒ Theo dõi sau mổ 21 •Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường hợp hẹn van ĐMP đơn thuần, vách thất phải và vách liên thất dầy hơn so với thành sau thất trái. Buồng thất phải dẫn 22 Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Van ĐMP (PV-pulmonary valve) dầy, hình vòm (A). Hình ảnh hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính vùng phễu là 10.8mm (d1), đường kính vòng van ĐMP là 16,2 mm (d2) A B 23 Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Doppler màu, hình ảnh dòng máu xoáy màu lập thể khi đi ngang van ĐMP hẹp (A). Hình ảnh màng chắn trên van và dưới van ĐMP gây hẹp van ĐMP (B-C). Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5 tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm dãn thân ĐMP (D-E) A B C D E 24 Mặt cắt dưới sườn trục ngang – ngang van ĐMC cho thấy hình ảnh thiểu sản van ĐMP, phổ Doppler dòng máu ngang van ĐMP có độ chênh áp thất phải – ĐMP là 97 mmHg, hở van ĐMP với phổ dương (A-B). Mặt cắt dưới sườn trục ngang – ngang van ĐMP : đo Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP ghi nhận hẹp van ĐMP nặng với độ chênh áp > 120mmHg 25 DIỄN BIẾN ƒ Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển ƒ Liên quan với thích ứng của TP - dày - dãn - suy TP ƒ VNTM (hiếm) 26 PHÂN LOẠI ƒ Hẹp nhẹ: chênh áp TP/ĐMP < 40 mmHg Áp lực TP <1/2 áp lực TT ƒ Hẹp vừa: 40 mmHg < chênh áp TP/ĐM < 80 mmHg Áp lực TP > 1/2 áp lực TT ƒ Hẹp nặng: chênh áp TP/ĐMP > 80 mmHg Áp lực TP > áp lực TT 27 ĐIỀU TRỊ ƒ Nội khoa ƒ Ngoại khoa: cắt van (Brock 1951 Cắt van + Miếng vá (patch) ) ƒ Tim mạch học can thiệp: nong van bằng bóng 28 CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT ƒ Chênh áp > 40 mmHg - < 80 mmHg : Nong bóng ƒ Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van : phẫu thuật Phẫu thuật nếu nong bóng 2 lá thất bại 29